Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Содержание
  1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — симптомы и лечение
  2. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — что это такое?
  3. Причины и развитие, или этиология и патогенез
  4. О формах ИФА
  5. Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита
  6. Диагностика ИФА
  7. Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита
  8. Прогноз лечения ИФА
  9. Идиопатический фиброзирующий альвеолит – что это, симптомы, причины, диагностика, лечение, продолжительность жизни
  10. Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит?
  11. Симптомы
  12. Причины
  13. Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита
  14. Продолжительность жизни при ИФА
  15. Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких — можно ли вылечить заболевание?
  16. Этапы развития
  17. Симптоматика
  18. Этиология
  19. Виды
  20. Осложнения
  21. Диагностические мероприятия
  22. Лечение
  23. Продолжительность жизни и осложнения
  24. Профилактические мероприятия
  25. Фиброзирующий альвеолит
  26. Причины и механизм развития фиброзирующего альвеолита
  27. Симптомы фиброзирующего альвеолита
  28. Лечение фиброзирующего альвеолита
  29. Прогноз и профилактика при фиброзирующем альвеолите

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — симптомы и лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, или медленное удушье

Это заболевание принадлежит к так называемым интерстициальным патологическим процессам, протекающим в легочной ткани. Для дальнейшего понятного изложения материала просто и наглядно расскажем, что такое интерстиций, и «с чем его едят».

Интерстициальная ткань, или «рабочий сцены»

Известно, что человек дышит легкими. Они нужны для того, чтобы осуществлять собственно клеточное, то есть тканевое дыхание.

Для процессов жизнедеятельности нам нужен кислород, который кровь, как транспортная ткань, и доставляет повсюду.

После отдачи молекулы кислорода, белок-переносчик в комплексе с железом (гемоглобин), получает «обратный товар» — углекислый газ, который в легких обменивается на кислород.

Поскольку всем клеткам организма постоянно требуется кислород, то наши лёгкие работают, «не покладая рук», и днем и ночью. Газообмен происходит в альвеолах, или структурно – функциональных единицах легочной ткани. Если говорить приблизительно, то наши легкие напоминают большие губки из огромного количества розовых тонкостенных пузырьков.

  • Именно в стенках этих пузырьков с одной стороны проходит ток вдыхаемого воздуха, а с другой стороны полупроницаемой мембраны протекает кровь, которая насыщается кислородом и отдает углекислоту в выдыхаемый воздух.

Площадь альвеол очень велика: если расправить лёгкие человека в одну большую поверхность, то она примерно будет равняться площади баскетбольной площадки.

Но ведь любая функционирующая ткань должна быть структурно организована, то есть иметь скелет.

Представьте, что в огромном церковном органе есть сотни и тысячи труб, клапанов, меха для подачи воздуха, мануалы, регистры, сложная система тяг, вентилей и рычагов — но нет опорных лесов, на которых укреплена вся конструкция. В таком случае, это уже не король музыкальных инструментов, а просто склад запчастей.

Поэтому везде, будь то легкое, печень, или селезенка – есть функционирующая ткань, или паренхима, и ее опорный каркас – строма. Иногда опорную ткань называют интерстициальной, или межуточной, потому, что она находится между функционирующими клетками, поддерживая их в пространстве.

  • Именно в интерстициальной ткани проходят сосуды, вегетативные нервы (где надо), организованы лимфатические капилляры. Одним словом, интерстиций – это то внутреннее «хозяйство» любого органа, которое можно «не показывать гостям».

Раньше считалось, что соединительная опорная ткань не принимает никакого активного участия в работе органа, и ее функция везде одинакова. Но затем выяснилось, что в интерстиции происходят сложные процессы, опорная ткань может принимать участие в иммунных процессах, реагировать на заболевания в самом органе.

Наконец, интерстиций может разрастаться, утолщаться, причём в ущерб рабочей ткани. Этот процесс именуется склерозом, или фиброзом. Иногда этот процесс именуется циррозом, от латинского слова cirrus – сеть, поскольку строма имеет часто сетчатое, дольковое строение. Так возникают диагнозы цирроза печени и легкого.

Теперь мы вплотную подошли к объяснению темы нашей статьи. Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит легких?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — что это такое?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это заболевание легких воспалительной природы. Окончание «-ит», как обычно, красноречиво свидетельствует об этом. Воспаление поражает терминальные, глубокие отделы легких – сами альвеолы, в которых и происходит газообмен.

Следствием этого воспаления является разрастание соединительной ткани с развитием фиброза, что уменьшает дыхательные возможности лёгких, поскольку в том месте, где происходил процесс дыхания, возникают, грубо говоря, рубцы. А термин «идиопатический» свидетельствует о том, что врачи пока не знают, по какой причине это происходит.

Собственно, все беспокойство пульмонологов происходит оттого, что при этом заболевании прогрессирует рестриктивная дыхательная недостаточность, чего не бывает, например, при воспалении бронхов (бронхите).

При бронхите удушье и нехватка воздуха происходит вследствие обструкции – сужения просвета дыхательных путей.

Они могут быть спазмированы, забиты мокротой, но если восстановить их просвет, то воздух будет беспрепятственно доходить до альвеолярной ткани, и функция дыхания полностью восстановится.

При фиброзирующем альвеолите воспалительный процесс губит альвеолы, и даже при самой хорошей вентиляции прогрессирует дыхательная недостаточность, которую уже нельзя исправить. Эта патология носит название «болезнь Хаммена – Рича», «синдром Скеддинга».

Это заболевание достоверно известно с 1935 года, когда Рич и Хаммен описали четыре случая неизвестного и незаразного заболевания.

Все больные быстро погибли через полгода от начала наблюдения, от прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Но, пожалуй, «первый звонок» раздался еще раньше: немецкий врач Риндфлейш (что переводится как «говядина»), еще в 1897 году описал нечто подобное, и даже предложил название – кистозный цирроз легких.

Встречаемость ИФА (идиопатического фиброзирующего альвеолита легких) составляет, в среднем, от 3 до 20 случаев на 100 тысяч населения. Всего в группу интерстициальных заболеваний легких, кроме него, входи больше 100 различных заболеваний.

Причины и развитие, или этиология и патогенез

Как было сказано выше, ничего конкретного пока не обнаружено. Поэтому закономерно проверяются различные гипотезы. Прорабатывается наследственная теория, участие различных вирусов в развитии этого заболевания. Проводились исследования по развитию этой болезни на фоне профессиональной патологии (пневмокониозы, асбестозы).

Изучалось иммунное реагирование интерстиция: считалось, что это особая, гиперергическая реакция. Но пока ничего конкретного выяснить не удалось. Генетическим и наследственным это заболевание не является.

Точно такой же крах потерпели все попытки создать стройную картину патогенеза, или развития болезни. Не секрет, что это могло бы помочь «найти ключик» и к ее причине.

Но пока, так же, как и сорок лет назад, ни одна из существующих гипотез не способна полностью, или хотя бы, уверенно объяснить, почему фиброз неуклонно прогрессирует, а развитие коллагена (то есть соединительной ткани) не останавливается, неизбежно приводя к гибели больных, правда, на поздних этапах заболевания.

Достоверно известно, что в образовании коллагена и процессе постоянного замещения альвеолярной ткани принимают участие иммунокомпетентные клетки: это альвеолярные макрофаги, различные виды нейтрофилов, эозинофилы, Т – лимфоциты, тучные клетки.

Да что говорить, неоднородность данных существует в отношении ИФА практически во всем. Так, отечественные монографии и справочники (Путов, 1988) приводят данные, что женщины страдают вдвое чаще мужчин. Однако, зарубежные данные (Johnston и соавт., 1997), говорят об обратном: соотношение мужчин и женщин при этом заболевании, наоборот, в пользу мужчин: до 1,7:1.

О формах ИФА

Чтобы вы наглядно поняли всю тяжесть и неумолимость течения идиопатического фиброзирующего альвеолита — можно просто назвать варианты его течения. Существуют следующие формы ИФА:

  • Острая форма (10%). Смертельный исход возникает от 6 месяцев до 2 лет (то есть сравним с самыми злокачественными новообразованиями), причем от появления первых симптомов;
  • Хроническая форма (около 70%). Пациенты живут 5-6 лет, а затем погибают. Конечно, «хронической» эта форма может быть названа условно;
  • Рецидивирующий вариант (17%). Характеризуется чередованием обострений – ремиссий, которые только ухудшают течение и «изматывают» организм.

Времени жизни они не прибавляют: средний срок, отпущенный пациенту – три, максимум четыре года.

Однако, при правильно начатом лечении и ранней диагностике, можно продлить срок жизни до 20 лет. В том случае, если дебют заболевания возник в возрасте 60 лет, то это очень неплохой результат.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Как и в случае саркоидоза легких, симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита — это набор неспецифических жалоб и признаков, которые могут возникать при очень большом количестве болезней, и причём не только бронхолегочной системы.

Чаще всего, дебют болезни возникает в возрасте от 38 до 70 лет, и все – таки современные исследователи больше склоняются к тому, что чаще заболевание развивается у мужчин, чем у женщин, но преимущество не слишком большое.

  • Главные жалобы – это малопродуктивный или совсем непродуктивный (то есть без отхождения мокроты) кашель, и нарастающая одышка.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит начинается незаметно, но через несколько лет одышка достигает очень сильной степени, которая приводит к инвалидизации пациента, и мучительной смерти от удушья.

Характерным «стратегическим» симптомом является неуклонное снижение активности пациентов, и переход к пассивному образу жизни.

Так, пациент перестает заниматься спортом, потом начинает пользоваться лифтом, затем не выходит из дома и т.д., и все вследствие нехватки воздуха, которая затем начинается при малейшей физической нагрузке.

К прогрессированию удушья присоединяется и нарушения кровообращения в легких.

Возникают признаки «легочного сердца» (cor pulmonale): серый диффузный цианоз, распространенный по телу, набухание шейных вен (затруднение оттока крови от легких), сердечная недостаточность, отёки.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит может протекать также с поражением суставов, возникновением мышечных болей. У пациентов снижается масса тела, появляется общая слабость.

Как правило, первые мысли о том, что «что-то не в порядке с легкими» возникают не тогда, когда возникает кашель (тем более что мучительным он никогда не является), а при возникновении симптомов одышки, которые вскоре становятся постоянными спутниками.

Именно это дает повод к проведению спирографии и обследованию пациента.

Во время выслушивания – аускультации характерной является крепитация, которая напоминает «треск целлофана»

Диагностика ИФА

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита также основана на неспецифических методах.

Лабораторные тесты обычно малоинформативны и не несут никакой информации, пожалуй, за исключением определения протеинов сурфактанта.

Сурфантакт – это «смазка» альвеолярной ткани, чтобы не слипались пузырьки. При альвеолите проницаемость мембраны повышена, и эти протеины могут определяться в крови.

Важным методом диагностики остается рентгенография легких, при которой определяется усиление ретикулярного, или сетчатого компонента, уменьшение ясного, легочного рисунка, снижение его прозрачности.

Постепенно появляется феномен, получивший название «матового стекла», возникает огрубление интерстициального компонента, возникают тяжистые структуры, которые ведут к возникновению «сотового легкого».

Этот клинико – рентгенологический феномен отражает постепенное разрушение альвеолярной ткани, и замену ее на полости, состоящие из утолщенной фиброзной массы, которая просто не способна дышать: альвеолы разрушены, и дышать просто нечем.

В настоящее время наиболее информативной методикой исследования является РКТ (рентгеновская компьютерная томография) легких высокого разрешения. Именно на ней феномены «матового стекла» и кистозные просветления, которые характеризуют появление «сотового легкого», заметны очень хорошо.

  • Функциональные дыхательные исследования (спирография)

Именно спирография позволяет разделить пациентов на различные классы и степени течения заболевания, поскольку хорошо показывает состояние альвеолярной ткани. Является вспомогательным методом, но необходимым.

  • Бронхоскопия с проведением биопсии. Особо не используется, поскольку оценить степень активности воспаления можно другими методами.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Поскольку в патогенезе ИФА принимают участие различные иммунные клетки, то и лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита легких проводится препаратами, влияющими на иммунитет. К ним относятся:

  • Глюкокортикостероидные гормоны: преднизолон, с постепенным снижением дозировки.
  • Цитостатики и иммунодепрессанты. Это азатиоприн («Имуран»), циклофосфамид, пеницилламин («Купренил»). Пеницилламин снижает синтез коллагена, влияя на обмен меди. Медь нужна для «сшивания» молекул коллагена, что делает их нерастворимыми.

Эффективность от лечения этими препаратами становится заметна не ранее, чем через 6 месяцев после начала применения.

  • Колхицин. Считается противоподагрическим препаратом, но его действие основано на снижении миграции нейтрофилов, которые принимают активное участие в синтезе соединительной ткани.

Чем раньше начато лечение, тем более высок шанс на пятилетнюю выживаемость. Таковы скромные успехи в лечении этого заболевания.

При активном воспалительном процессе нужно очищать кровь от иммунных комплексов. Это проводят с помощью сеансов плазмафереза.

Прогноз лечения ИФА

Это заболевание является одним из наиболее неблагоприятных из всех хронически протекающих поражений бронхолёгочной системы.

С момента постановки клинического диагноза она составляет 3-5 лет. По данным известного исследования BTS, за 5 лет погибло 50% всех пациентов с этим диагнозом. Конечно, 5-летняя выживаемость несколько выше при ранней постановке диагноза, это очевидно. Чаще всего, причиной смерти является дыхательная (38%) и сердечная (14%) недостаточность.

Осложняет ситуацию тот факт, что на фоне идиопатического фиброзирующего альвеолита хорошо развивается любой вид рака легкого. Часто появляется гигантоклточный и бронхоальвеолярный рак, плоскоклеточный рак, аденокарцинома. Можно сказать, что наличие альвеолита является «фактором риска» для развития рака легкого.

Возникает единственная в своем роде, и, пожалуй, парадоксальная ситуация: при совместном существовании рак легких на фоне альвеолита он может быть излечен, а сам ИФА, как фоновое заболевание, пока считается неизлечимым.

Однако, не стоит отчаиваться. На смену классическим способам лечения приходят клеточные технологии. Применение стволовых клеток может помочь остановить фиброз, и не исключено, что на месте «сотового легкого» просто появится здоровая ткань. Также нужно помнить о такой методике, как пересадка легких.

И, наконец, недалеко то время, когда пациент может пользоваться внешним искусственным легким. Ведь уже существует искусственное сердце, искусственная поджелудочная железа, почему бы и не создать искусственное легкое?

Источник: https://zdrav-lab.com/idiopaticheskij-fibroziruyushhij-alveolit/

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – что это, симптомы, причины, диагностика, лечение, продолжительность жизни

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Альвеолит характеризуется изменениями в тканях альвеол (пузырьки легких, которые участвуют в процессе газообмена), которые уплотняются и провоцируют дыхательную недостаточность.

Одним из видов является идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), который считается одной из редких проявлений респираторного заболевания. Патологические изменения, происходящие в легких, зачастую приводят к летальным исходам.

Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – что это такое? Это болезнь, которая провоцирует воспалительный процесс в альвеолярной и интерстициальной ткани, что развивается в фиброз (уплотнение и замещение соединительной тканью) с последующей дыхательной недостаточностью. Данное заболевание часто наблюдается у курильщиков после 40 лет и характеризуется прогрессирующим развитием, значительно укорачивающим жизнь.

ИФА является собирательным словом, которое включает в себя некоторые заболевания:

  1. Идиопатический фиброз легких (обычный пневмонит) – уплотнение ткани преобладает над воспалительными процессами, что имеет прогрессирующий характер и практически не поддается лечению. Как итог, приводит к кислородной недостаточности.
  2. Хаммена-Рича синдром (острый пневмонит) – агрессивное развитие фиброза.
  3. Группа других форм пневмонита – патологическое заболевание, где преобладает воспалительный процесс. Определяется усилением симптомов.

Заболевание проходит три этапа своего развития:

  1. Отек интерстициальной и альвеолярной ткани;
  2. Воспаление интерстициальной и альвеолярной ткани;
  3. Разрушение альвеолярных стенок, утолщение тканей легких, замещение соединительной. Данная стадия имеет название «сотового легкого», поскольку вид легких схож с пчелиными сотами.

перейти наверх

Симптомы

Симптоматика ИФА часто не проявляется либо является вялотекущей. Некоторые больные быстро привыкают в появившейся одышке, начиная вести пассивный образ жизни. При сборе жалоб пациенты часто указывают на то, что одышка у них присутствует уже несколько лет.

Симптомами идиопатического фиброзирующего альвеолита называют:

  • Одышка прогрессирующего характера, которая может быть единственным симптомом длительное время. Со временем она может проявляться даже в спокойном состоянии организма. Приводит к инвалидизации больного, который не может говорить, двигаться, обслуживать себя;
  • Сухой кашель с незначительными отхождениями мокроты;
  • Боли в груди с двух сторон, усиливающиеся при вдыхании;
  • Потеря веса;
  • Повышенная температура, реже лихорадка. Практически не сбивается даже антибиотиками;
  • Слабость, снижение работоспособности, утомляемость;
  • Утолщение костей на пальцах и выпуклость ногтя;
  • Синюшность кожи.

перейти наверх

Причины

Причины фиброзирующего альвеолита идиопатического характера не изучены до конца. «Идиопатический» — значит, «неизвестный».

Есть предположение, что заболевание является генетическим, которое запускается под влиянием «пусковых» раздражителей:

  1. Вирусов: герпес-вируса, гепатита С, аденовируса, вируса Эпштейна-Барра, ВИЧ и т. д.;
  2. Профессиональных и атмосферных вредностей;
  3. Курения;
  4. Рефлюкса – попадание желудочного содержимого в дыхательные каналы;
  5. Аутоиммунных нарушений.

В группу риска попадают люди, которые занимаются разведением домашнего скота и птиц. Фермеры часто контактируют с вредными веществами, которые, попадая в дыхательные каналы, провоцируют различные респираторные заболевания, в том числе и ИФА.

перейти наверх

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Как лечить идиопатический фиброзирующий альвеолит? Проводится комплексная терапия длительного характера, то есть требующая постоянного наблюдения у врача даже в случае выздоровления:

  1. Противовоспалительная:
    • Цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, хлорамбуцил, колхицин);
    • Глюкокортикоидные гормоны;
    • Антиоксиданты.
  2. Антифиброзная, направленная на подавление разрастания соединительной ткани. Используются препараты, тормозящие синтез коллагена.
  3. Симптоматическая:
    • Бронхорасширяющие средства, чтобы устранить одышку;
    • Антикоагулянты, чтобы сделать кровь более жидкой.
  4. Ингаляции кислородом (кислородотерапия).
  5. Терапия рефлюкса.
  6. Трансплантация легких.

Лечение становится эффективным на начальных стадиях заболевания и уменьшает свою эффективность по мере развития фиброза. Назначаются иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан) и пенициллин. При острых формах заболевания назначается плазмаферез, эффективность процедуры которого пока до конца не изучена.

При выявлении аллергического или токсического происхождения болезни, например, при контактах с животными или работе на вредном производстве, больного ограждают от провоцирующего фактора.

В качестве профилактических мер проводится лечение всех вирусных инфекций организма, отказ от курения, а также ограничение пациента от контактов с вредными веществами и загрязненной средой.

перейти наверх

Продолжительность жизни при ИФА

Лечение современными методами не являются эффективными. Зачастую ИФА прогрессирует, что в различные временные промежутки приводит к нарушениям функций легких:

  • При идиопатическом фиброзе легких продолжительность жизни не более 5 лет;
  • При синдроме Хаммена-Ричи прогноз жизни становится неутешительным: буквально за несколько месяцев пациент умирает.
  • Сколько живут люди при других группах пневмонии? Самый благоприятный прогноз составляет 10 и более лет.

При отсутствии лечения пациенты живут 4-6 лет, а иногда 1-2 месяца. При своевременном лечении трудоспособность больных восстанавливается, однако они навсегда становятся посетителями пульмонологов и ревматологов.

Осложнениями могут быть:

  • Недостаток кислорода;
  • Легочная гипертензия;
  • Сердечная недостаточность;
  • Развитие вторичных инфекций;
  • Переход болезни в рак легких.

Источник: https://bronhi.com/idiopaticheskiy-fibroziruushiy-alveolit

Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких — можно ли вылечить заболевание?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких – болезнь, проявляющаяся возникновением фиброзных изменений в легких с развитием впоследствии дыхательной недостаточности. В настоящее время этиология заболевания не установлена. Оно сложно поддается лечению и характеризуется высоким риском смерти.

Заболевание встречается редко. Его частота составляет около 7-10 человек из 100 000. Ведущее значение в развитии идиопатического фиброзирующего альвеолита имеют аутоиммунные нарушения.

Основная группа риска – мужчины после 50 лет, у женщин заболевание выявляется реже.

В МКБ-10 есть 2 кода, имеющих отношение к этому заболеванию: J84.1 и J84.9. В МКБ J84.1 раскрывается как “Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе”. Код J84.9 Международного классификатора болезней это “Интерстициальная легочная болезнь, неуточненная”.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких — это заболевание с высокой степенью смертности, практически не поддающееся лечению

ИФА – собирательный термин, под которым может подразумеваться одно из нескольких патологических состояний:

  • Обычный пневмонит – характеризуется изменениями, при котором процессы уплотнения в тканях преобладают над воспалительными. Состояние практически не поддается терапии. В результате происходящих изменений развивается кислородная недостаточность.
  • Синдром Хаммена-Рича – агрессивное распространение фиброзного процесса.
  • Другие формы пневмонита – преобладание воспалительного процесса.

Этапы развития

ИФА проходит несколько стадий:

  • Отекает интерстициальная и альвеолярная ткань;
  • Эти же ткани поражает воспалительный процесс;
  • Разрушение альвеолярных стенок, уплотнение легочных тканей.

Симптоматика

Как правило, заболевание долгое время не проявляет себя, либо симптомы могут быть невыраженными. Некоторые пациенты не обращают внимания на возникшую одышку, подстраиваясь под нее и переходя к менее активному образу жизни. При этом на консультации у врача пациент может говорить, что приступы одышки мучают его на протяжении уже нескольких лет.

Заболевание может проявлять себя следующим образом:

  • Нарастающая одышка может быть единственным симптомом, который беспокоит длительное время. По мере усугубления ситуации она может проявляться даже в спокойном состоянии. Этот симптом намного опаснее, чем может показаться. В результате он может привести к тому, что человек не сможет двигаться, говорить, совершать элементарные действия по самообслуживанию.
  • Кашель с небольшим количеством мокроты.
  • Боли, локализующиеся с обеих сторон грудной клетки, интенсивность которых увеличивается на вдохе.
  • Снижение массы тела.
  • Повышение температуры тела, лихорадочное состояние. Антибактериальные препараты в данном случае не улучшают состояние пациента.
  • Общая слабость, пониженная работоспособность, быстрая утомляемость.
  • Цианоз кожных покровов.

На фото последствия идиопатического фиброзирующего альвеолита легких

Этиология

Причины, приводящие к развитию заболевания, не установлены, да и вопрос о том, можно ли вылечить его, остается актуальным.

Предположительно, ведущее значение имеет генетическая предрасположенность, на которую накладываются провоцирующие факторы. К таким факторам относятся:

  • Вирусы (вирус герпеса, гепатита С, ВИЧ и др.);
  • Внешние факторы: экологические факторы, а также следствие воздействия профессиональных вредностей (пыль от обработки металла или древесины, химикаты);
  • Курение;
  • Гастроэзофагеальная болезнь – заброс содержимого желудка в легкие, вызываемый слабостью нижнего сфинктера пищевода.

Группу риска составляют люди, которые разводят домашний скот и птицу. Риск растет из-за постоянного контакта с вредными веществами, которые проникают в дыхательные каналы и провоцируют респираторные заболевания.

Виды

Классификация включает в себя 3 формы первичных альвеолитов:

  • Фиброзирующие идиопатические.

Это различные формы интерстициальной пневмонии: обычная, десквамативная, острая, неспецифическая.

Развиваются вследствие продолжительного вдыхания веществ, характеризующихся аллергическим действием. Сопровождается поражением интерстициальных и альвеолярных тканей.

  • Фиброзирующие токсические.

Это легочные патологии, вызываемые воздействием производственных вредностей, токсических веществ, медикаментов.

Осложнения

Заболевание приводит к нарастающей дыхательной недостаточности, развитию легочного сердца. Возможно развитие отека легких.

Данное заболевание приводит к развитию легочного сердца

Диагностические мероприятия

Диагностика начинается с изучения жалоб пациента. Как правило, пациент говорит о сухом кашле, постоянно нарастающей одышке, болях в грудине, высокой утомляемости, потере веса.

Врач ведет диалог, собирая анамнез. Необходимо знать, с каких симптомов началось заболевание, составить картину течения. Также устанавливаются потенциальные причины, которые могли спровоцировать его начало: курение, профессиональные вредности, инфекционные заболевания.

Общий осмотр включает в себя изучение кожных покровов, исследование работы легких при помощи фонендоскопа.

После этого врач направляет пациента сдавать анализы и проходить обследования.

В обязательном порядке проводится анализ мокроты. Характер изменений в легких можно обнаружитьпри помощи рентгенографии, хотя для постановки диагноза “идиопатический фиброзирующий альвеолит” этот метод недостаточно информативен.

Рентгенологическое исследование позволяет наблюдать усиление легочного рисунка, которое отмечается при интерстициальных изменениях. Кистозные образования отображаются небольшими участками просветления.

Оптимальным методом диагностики является компьютерная томография.

Для определения воздушной проходимости дыхательных путей применяют спирометрию. Более точные показатели, характеризующие внешнее дыхание, позволяет получить метод бодиплетизмографии.

При помощи бронхоскопии оценивают состояние бронхов изнутри. В процессе исследования производят забор жидкости со стенок альвеол и легких. В отдельных случаях этот метод сочетается с проведением биопсии.

Биопсия – процесс получения небольшого участки ткани с целью проведения исследования клеток. К сожалению, в большинстве случаев, взятые при бронхоскопии ткани не дают возможность получить необходимую информацию.

Поэтому для получения материала для исследования может быть использован открытый метод.

Данный диагностический метод применяется только в крайних случаях: при тяжелом течении патологии и невозможности определения диагноза вышеуказанными методами.

В зависимости от течения выделяют 3 вида идиопатического фиброзирующего альвеолита. При острой форме смерть наступает уже через 2 года после появления первых симптомов патологии. Подострая форма заканчивается смертью через 2-5 лет. При хронической форме завершается летальный исход наступает 6-8 лет.

Лечение

Для лечения используются консервативные методы, направленные на устранение симптомов.

Важно! Антибактериальные препараты не только не дают необходимого терапевтического эффекта, но и могут осложнить ситуацию, так как возможно развитие аллергических реакций, дисбактериоза, возникновение сбоев в иммунной системе.

Комплексное лечение может подразумевать следующие шаги:

  • Препараты противовоспалительного действия:
  • Цитостатики;
  • Глюкокортикоиды;
  • Антиоксиданты.
  • Антифиброзные препараты, снижающие синтез коллагена.
  • Устраняющие симптомы:
  • Бронхорасширяющие – с целью устранить одышку;
  • Антикоагулянты – для разжижения крови.
  • Ингаляции кислородом.
  • Лечение рефлюкса.

При первых симптомах заболевания необходимо срочно обратиться к врачу!

Если заболевание имеет аллергическую природу, либо развивается под воздействием профессиональных вредностей, в обязательном порядке исключают провоцирующий фактор.

На начальной стадии заболевания назначают кортикостероиды. Их действие заключается в снижении проницаемости сосудов и выведении жидкости в ткани, что необходимо при воспалительных процессах.

Также кортикостероидные препараты замедляют процесс разрастания соединительной ткани и образование антител. Применение гормонов на поздних стадиях не столь эффективно.

Кортикостероиды назначаются в высокой дозировке, с постепенным ее понижением при улучшении самочувствия, а также продолжительной поддерживающей терапией.

Оптимальным решением станет назначение кенакорта, урбазона, либо преднизолона. Несмотря на то, что дексаметазон характеризуется более сильным противовоспалительным действием, он агрессивно воздействует на кору надпочечников, что крайне опасно при длительном применении.

При превалировании фиброзирующих процессов основное лечебное действие принадлежит иммуносупрессорам. Использование данной категории препаратов позволяет также уменьшить дозировку кортикостероидов.

Примером иммуносупрессора, который может быть использован, является Азатиоприн. Он замедляет разрастание иммунокомпетентных клеток и характеризуется цитотоксическим действием.

В число эффектов от препарата входит также и антиэкссудативное действие.

Широко распространено при лечении ИФА использование купренила.

Лечение проводится с систематическим (1 раз в 2 недели) контролем крови. Это позволяет своевременно отследить характер изменения патологического процесса и при необходимости откорректировать дозировки применяемых препаратов.

Также в лечении применяется верошпирон – препарат, действие которого направлено на уменьшение интерстициального отека легких, оказание антифиброзирующего действия.

Согласно исследованиям, применение ингаляций кислорода на протяжении 2 месяцев приводит к улучшению диффузной способности легких, положительной динамике показателей, характеризующих газовый состав крови.

Комплексное лечение дополняет прием витаминов, в особенности витаминов группы В.

Продолжительность жизни и осложнения

На сегодняшний день нет эффективного лечения, позволяющего добиться выздоровления пациента. Любые воздействия даже при выявлении нарушений на ранней стадии способны лишь замедлить процесс развития заболевания.

Проявления болезни могут прогрессировать с разными темпами, однако в результате приводят к выраженной дисфункции легких.

  • Самый печальный прогноз – при синдроме Хаммена-Ричи. Продолжительность жизни в этом случае может быть ограничена всего парой месяцев.
  • При идиопатическом фиброзе легких она будет составлять около 5 лет.
  • Иные формы пневмонии ограничивают продолжительность жизни 10 годами.

Прогноз всегда не радужный. В очень редких случаях происходят спонтанные улучшения самочувствия. Есть признаки, которые четко указывают на прогрессирование заболевания.

Это снижение веса, которое наблюдается и после назначения кортикостероидов, а также положительные реакции на ревматоидный фактор, крепитирующие хрипы, выраженный фиброз легких. Что касается возраста, то самым опасным в плане прогноза является возраст после 40-45 лет.

Также о плохом прогнозе говорит наличие симптомов “барабанных палочек” и “часовых стекол”. Эти симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита проявляются утолщением фаланг пальцев и изменением формы ногтей в виде часовых стекол.

Немного лучше прогноз может быть при заболевании аллергической и токсической природы. Если на начальной стадии заболевания устранить провоцирующий фактор, то можно добиться регрессии.

К числу возможных осложнений относятся:

  • Дыхательная недостаточность;
  • Гипертензия легких;
  • Хроническая форма легочного сердца – сердечная недостаточность, вызванная изменениями в легких;
  • Присоединение вторичной инфекции;
  • Существует вероятность перехода заболевания в рак легкого.

Утолщение фаланг пальцев с изменением формы ногтей в виде часовых стекол — один из симптомов заболевания

Профилактические мероприятия

Для того чтобы снизить вероятность развития заболевания, в первую очередь, необходимо отказаться от такой привычки, как курение. Также следует избегать продолжительного контакта с профессиональными вредностями и опасными веществами. Немаловажное значение имеет своевременное лечение вирусных инфекций, которые могут негативно сказаться на состоянии легких.

Пациенты с ИФА должны состоять на учете у пульмонолога, аллерголога, а также врача-профпатолога, который проводит консультации по вопросам лечения профессиональных заболеваний.

» Заболевания » Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких — можно ли вылечить заболевание?

Источник: http://Simptom-Lechenie.ru/idiopaticheskij-fibroziruyushhij-alveolit-legkix.html

Фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит – патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности.

Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию.

Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.). Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Причины и механизм развития фиброзирующего альвеолита

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы.

Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании.

На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии.

Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.

Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

В пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

  • альвеолиты фиброзирующие идиопатические
  • альвеолиты экзогенные аллергические
  • альвеолиты фиброзирующие токсические

Альвеолиты фиброзирующие идиопатические включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.

К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).

Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Развитие фиброзирующего альвеолита постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки.

Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д.

Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель.

Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела.

У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом “треска целлофана”) и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов.

При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких.

Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»).

Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.

Компьютерная рентгенологическая диагностика позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» – нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.

Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких.

Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.

На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Бронхоскопия при фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

  • 1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
  • 2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
  • 3 степень – деструкция альвеол;
  • 4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
  • 5 степень – образование кистозно-измененных полостей.

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев.

Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

  • исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
  • характерные нарушения функции внешнего дыхания
  • наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»);
  • гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

  • возраст пациента старше 50 лет;
  • постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
  • продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
  • крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью проводимого пульмонологом лечения фиброзирующего альвеолита является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.

К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов. Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом.

С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

Прогноз и профилактика при фиброзирующем альвеолите

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует.

Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года.

Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/fibrosing-alveolitis

Лечи сам
Добавить комментарий