Крупноклеточная лимфома

Диффузная В-крупноклеточная лимфома: симптомы, прогноз

Крупноклеточная лимфома

Диффузной В-крупноклеточной лимфой называют высокоагрессивное злокачественное новообразование, которое состоит из атипичных лимфоидных клеток, схожих к активированными В-лимфоцитами.

Эти опухоли могут располагаться на лимфатических узлах (группах или всех) или поражают ткани других органов.

В 88 % случаев новообразование начинает свой рост из В-лимфоцитов, у 10 % больных опухоль растет из Т-лимфоцитов, и только у 2 % пациентов выяснить морфологический характер образования не удается.

Почему развиваются диффузные В-крупноклеточные лимфомы? Какими бывают эти опухоли? Как они проявляются? Какие методы диагностики и лечения используются для борьбы с ними? Каковы прогнозы при диффузных В-крупноклеточных лимфомах? Ответы на эти вопросы вы получите, прочитав эту статью.

Среди всех В-клеточных высокозлокачественных опухолей чаще всего выявляется именно диффузная В-крупноклеточная лимфома. Она может быть представлена разными типами и чаще обнаруживается у людей старше 40-50 лет. По наблюдениям специалистов, чаще эти опухоли располагаются в лимфатических узлах, а другие органы поражаются ними примерно в 30-35 % случаев.

При экстранодальном расположении (то есть вне лимфатических узлов) диффузные В-крупноклеточные лимфомы могут выявляться в придаточных пазухах носа, глоточном лимфатическом кольце, пищеварительном тракте, костях, яичках, слюнных железах, щитовидке, спинном или головном мозге.

Причисляющаяся к группе диффузных В-крупноклеточных лимфом первичная В-клеточная лимфома средостения обычно диагностируется у женщин 20-30 лет.

Диффузные В-крупноклеточные лимфомы склонны к быстрому инфильтрирующему росту и могут разрушать кости, кровеносные сосуды, нервные стволы и дыхательные пути. Даже на начальных стадиях этого онкологического заболевания у 10-20 % пациентов выявляются метастазы в костный мозг.

Позднее этот показатель возрастает, и вторичные очаги могут обнаруживаться в тканях центральной нервной системы. В запущенных случаях В-крупноклеточная лимфома вызывает лейкемизацию и значительное поражение костного мозга.

Именно поэтому лечение этих опухолей должно начинаться как можно раньше.

Причины

Прием препаратов, угнетающих иммунную систему (особенно цитостатиков), повышает риск развития этого заболевания.

Современная онкология пока не может определить точных причин развития диффузных В-крупноклеточных лимфом. Предполагается, что способствовать их возникновению способны следующие факторы:

  • неблагоприятная экология;
  • ионизирующее излучение;
  • частый контакт с химическими и канцерогенными веществами;
  • наследственность;
  • иммунодефицитные заболевания (например, заболевания крови, СПИД и др.);
  • присутствие других злокачественных опухолей;
  • длительный прием лекарств (например, цитостатиков), снижающих иммунитет.

Классификация

Диффузная В-крупноклеточная лимфома разделяется на следующие подтипы:

  • диффузная внутрисосудистая крупноклеточная неходжкинская лимфома;
  • первичная В-крупноклеточная лимфома средостения;
  • форма с преимущественным поражением Т-клеток и гистиоцитов;
  • форма с поражением кожных покровов рук и ног;
  • возникающая в сопровождении вируса Эпштейна-Барра форма;
  • развивающаяся на фоне хронического воспаления форма.

Стадии

В зависимости от распространенности опухолевого процесса при диффузных В-крупноклеточных лимфомах выделяют следующие стадии заболевания:

  • I – образование локализуется в одной половине тела и только в одной группе лимфоузлов;
  • I Е – очаговое поражение одного нелимфатического органа;
  • II – опухолью поражается несколько групп лимфатических узлов;
  • II Е – очаговое поражение одного из нелимфатических органов в сочетании с вовлечением в опухолевый процесс регионарных лимфоузлов (с поражением или без поражения других лимфатических узлов, расположенных выше или ниже диафрагмы);
  • II S – поражается более одной группы лимфатических узлов, расположенных выше или ниже диафрагмы, с вовлечением в опухолевый процесс селезенки;
  • III – новообразование выявляется в группах лимфатических узлов, расположенных выше и ниже диафрагмы;
  • III Е – поражаются группы лимфатических узлов, расположенные выше и ниже диафрагмы, в онкопроцесс вовлекается один из нелимфатических органов;
  • III S – поражаются группы лимфатических узлов, расположенные выше и ниже диафрагмы, в патологический процесс вовлекается селезенка;
  • IV – опухоль выходит за пределы лимфатических узлов, метастазы выявляются в печени, головном мозге, костном мозге, легких и других органах.

Симптомы

Характер проявлений диффузных В-крупноклеточных лимфом зависит от места их расположения. На начальных стадиях заболевание может протекать бессимптомно.

Основным проявлением опухоли обычно становится увеличение группы лимфатических узлов. Вначале они не болезненны, но по мере роста новообразования начинают доставлять болезненные ощущения. Чаще происходит поражение лимфоузлов в области шеи, подмышек и паха.

Несколько позднее у больных с диффузными В-крупноклеточными лимфомами возникают следующие симптомы:

  • повышение температуры (38 °C и выше, особенно в ночное время);
  • ухудшение аппетита;
  • быстрая утрата веса;
  • частое ощущение усталости;
  • чрезмерная потливость;
  • нарушения пищеварения;
  • повышенная восприимчивость к простудным заболеваниям.

Примерно у 80 % пациентов появляются интенсивные боли в области печени. Печень и селезенка увеличиваются в размерах.

При поражении области грудной клетки и брюшной полости у больных возникает затрудненность дыхания, кашель, тяжесть и ощущения распирания в животе, боли в пояснице. Возможно появление кровотечений из прямой кишки.

Кроме этого, у больных с диффузными В-крупноклеточными лимфомами могут возникать следующие проявления:

  • отеки шеи, лица и конечностей;
  • воспаления участков кожи и высыпания;
  • головные боли;
  • затрудненность при глотании;
  • нарушения зрения;
  • паралич мышц лица;
  • онемение и параличи конечностей;
  • нарушения координации;
  • сильные боли в суставах и ограничение их подвижности (при поражении костных тканей).

При развитии первичной В-крупноклеточной лимфомы средостения возникают следующие симптомы:

  • отеки области лица и шеи;
  • кашель;
  • одышка;
  • нарушения глотания;
  • головокружение;
  • боли в груди.

Первичные В-крупноклеточные лимфомы средостения не склонны к быстрому росту и метастазированию. Остальные разновидности протекают агрессивно и на поздних стадиях у больного возникают проявления метастазирования в другие органы (головной мозг, печень, легкие и пр.).

Диагностика

Для выявления диффузных В-крупноклеточных лимфом проводятся следующие исследования:

На основании выявленных отклонений в результатах лабораторных исследований может ставиться только предположительный диагноз.

Для подтверждения присутствия именно диффузной В-крупноклеточной лимфомы выполняется биопсия пораженных лимфатических узлов или других опухолевых очагов с проведением гистологического, иммуногистохимического и цитологического анализов. Иногда назначаются молекулярно-биологические и генетические тесты.

Для оценки распространенности опухолевого процесса выполняются следующие инструментальные исследования:

Лечение

Химиотерапия и лучевая терапия — основные методы лечения диффузной В-крупноклеточной лимфомы.

Основными способами борьбы с диффузными В-крупноклеточными лимфомами являются химиотерапия и облучение.

Хирургический метод применяется ограниченно:

  • при первичном поражении селезенки и отсутствии доступных для биопсии очагов проводится спленэктомия;
  • при поражении кишечника выполняется хирургическое удаление части кишечника.

Химиотерапия проводится по разным схемам, которые определяются стадией и прогнозом заболевания. Эффективность цитостатиков увеличивается при их внутривенном введении. При необходимости лечение может дополняться назначением преднизолона, противовирусных средств, антибиотиков, иммуномодуляторов и антиметаболитов.

При диффузной В-крупноклеточной лимфоме могут назначаться следующие цитостатики:

  • Циклофосфамид;
  • Ритуксимаб;
  • Винкристин (Онковин);
  • Доксирубицин;
  • Метотрексат;
  • Эпирубицин;
  • Этопозид;
  • Винбластин;
  • Аспарагиназа;
  • Митоксантрон.

Схема приема цитостатиков определяется стадией онкопроцесса, возрастом больного и наличием сопутствующих патологий.

При развитии рецидивов опухоли назначаются цитостатики второй линии и дексаметазон:

  • Ритуксимаб;
  • Цисплатин;
  • Цитарабин.

После завершения курсов химиотерапии больным с I-II стадией диффузной В-крупноклеточной лимфомы проводится радиолучевая терапия в суммарной дозе 30 Гр.

При частичном ответе на прием цитостатиков дозу увеличивают до 36-40 Гр, а при значительных объемах остаточного заболевания – до 40-45 Гр.

При невозможности проведения высокодозированной химиотерапии (например, при тяжелых сопутствующих заболеваниях или в пожилом возрасте) облучение выполняется в дозе 40-46 Гр.

Перед назначением химиотерапии и облучения пациентам детородного возраста рекомендуется рассмотреть варианты необходимости консервации спермы или тканей яичников. Эти меры предпринимаются из-за того, что агрессивная терапия может вызывать полную стерильность больного.

При выявлении диффузной В-крупноклеточной лимфомы на ранних сроках беременности вопрос о ее искусственном прерывании может не рассматриваться. Таким женщинам проводится химиотерапия с назначением цитостатиков, которые не проникают через плаценту к плоду. После родоразрешения в 32-36 недель больной назначается продолжение химиотерапии.

После завершения лечения пациентам рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение с регулярными обследованиями. Эта мера объясняется высоким риском рецидива заболевания. Больным с диффузной В-крупноклеточной лимфомой присваивается I-II группа инвалидности.

Прогноз

Исход диффузной В-крупноклеточной лимфомы определяется стадией заболевания, эффективностью химиотерапии и возрастом больного. Рецидивы новообразования в первый год после лечения выявляются у 80 % пациентов, на втором году – у 5 %.

Полное излечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы невозможно, но раннее выявление заболевания и правильное лечение позволяет продлевать жизнь на 5-10 лет. Такой прогноз получают около 40-50 % взрослых больных и примерно 80 % детей.

К какому врачу обратиться

При увеличении лимфатических узлов, повышении температуры тела, появлении слабости, потливости, нарушений пищеварения и аппетита, снижения веса, одышки, болей в груди и животе следует обратиться к терапевту. После проведения анализов крови и возникновении подозрений на заболевание врач порекомендует лечение у онколога.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома образуется вследствие злокачественной трансформации В-лимфоцитов и поражает лимфатические узлы или другие органы.

Эта опухоль может иметь много разновидностей, и большинство из них склонны к быстрому прогрессированию и инфильтративному росту. Лечение этого онкологического заболевания должно начинаться как можно раньше. Основным способом борьбы с ним является химиотерапия.

После ее завершения больному назначается облучение. Хирургические методы при диффузных В-крупноклеточных лимфомах применяются редко.

Врач-онколог Е. В. Харченко представляет доклад «Факторы прогноза у больных диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой»:

Факторы прогноза у больных диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомой : ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/diffuznaya-v-krupnokletochnaya-limfoma-simptomy-prognoz/

Крупноклеточная лимфома – как лечить?

Крупноклеточная лимфома

Крупноклеточная лимфома – это высокоагрессивное онкологическое заболевание лимфатической системы, которое заключается в нарушении процессов созревания и деления лимфоцитов. Это злокачественное поражение может развиваться в одном или в нескольких лимфоузлах.

Источником болезни являются В-лимфоциты в 70% случаев, Т-лимфоциты в 25% онкобольных и 5% патологий приходится на заболевания с невыясненной патоморфологией (наука о патологически измененных тканях и органах человека).

Распространение данного ракового процесса на структуры костного мозга приводит к нарушениям синтеза эритроцитов и тромбоцитов, что в свою очередь сопровождается уменьшением показателей насыщенности кислородом и спонтанными кровотечениями.

Лимфома преимущественно поражает людей старшего и среднего возраста. Патология локализуется в лимфатических узлах брюшной полости, подмышечной области, шейного участка и внутренних органов.

Крупноклеточная лимфома – причины

Основные канцерогенные факторы возникновения крупноклеточной лимфомы:

  1. Генетическая предрасположенность, которая заключается в возможной передачи атипичных генотипов по родственной линии.
  2. Иммунодефицитные состояния организма после перенесенных тяжелых инфекционных процессов или во время ВИЧ-инфицирования.
  3. Сопутствующие злокачественные опухоли.
  4. Воздействие ионизирующего излучения, которое может вызывать системные клеточные мутации.

Анапластическая крупноклеточная лимфома – симптомы

Первым и основным симптомом злокачественных новообразований лимфатической системы является значительное увеличение объема лимфоузлов.

Такой процесс, как правило, носит системный характер и в отличии от воспалительного лимфаденита пораженные структуры безболезненны и не уменьшаются под действием антибиотикотерапии.

Патологические лимфатические узлы мягкой консистенции и при ощупывании выявляется не спаянность с близлежащими тканями.

Общая симптоматика лимфом проявляется уже на поздних стадиях заболевания в виде таких признаков:

  • беспричинное и стойкое поднятие температуры тела до субфебрильных значений;
  • общее недомогание, чувство хронической усталости и быстрая утомляемость;
  • снижение аппетита и резкое снижение массы тела;
  • ночная потливость и нарушение сна.

Крупноклеточная лимфома:

Способы диагностики крупноклеточных лимфом

Раковые заболевания лимфоидной системы диагностируются в процессе первичного осмотра у врача-онколога, которому для установления окончательного диагноза необходимо оценить результаты таких специальных исследований:

  • Расширенный анализ крови:

Биохимическое обследование кровеносной системы определяет клеточный состав крови, что дает возможность заподозрить наличие злокачественного поражения лимфатической системы.

Данная методика включает хирургический забор небольшого участка увеличенного лимфоузла и последующее гистологическое и цитологическое обследование биологического материала. По результатам лабораторного анализа устанавливается окончательный диагноз с указанием формы и стадии рака.

Обследование организма с помощью рентгеновских лучей в виде компьютерной и магнитно-резонансной томографии производится для выявления возможных метастазов в костных структурах.

Крупноклеточная лимфома – стадии

В практической онкологии для определения распространенности патологического процесса применяется следующая классификация:

  1. Первая стадия. Раковое новообразование находится в пределах одного участка лимфатических узлов.
  2. Вторая стадия. Онкология располагается в области двух и более областей лифоузлов.
  3. Третья стадия. Крупноклетчные лимфомы определяются одновременно в симметричных лимфоидных структурах организма.
  4. Четвертая стадия. На позднем этапе опухолевого заболевания в патологический процесс вовлечены близлежащие внутренние органы.

Лечение. Крупноклеточная лимфома

Поскольку данная форма онкологии лимфатической системы протекает в очень агрессивном виде, то она требует незамедлительного лечения в случае выявления патологии.

Терапию крупноклеточной лимфомы, как правило, начинают с применения низкодозированной химиотерапии. Такое лечение заключается в проведении не менее шести курсов приема цитостатических препаратов, которые вызывают гибель злокачественных клеток. При необходимости врачи-онкологи назначают специальный курс высокодозированного химиотерапевтического лечения.

В некоторых клинических случаях на ранних стадиях заболевания показано проведение оперативного вмешательства для радикального иссечения раковых тканей в пределах лимфатического узла. Распространение лимфомы на группу лимфоузлов предвидит хирургическое удаление данного конгломерата.

Лучевая терапия онкологии лимфоузлов заключается в облучении пораженного участка высокоактивным рентгеновским излучением для профилактики рецидивов заболевания.

Крупноклеточная лимфома – прогноз

Прогноз при крупноклеточной лимфоме при условии раннего обнаружения и полноценного лечения включает благоприятный исход. В случае диагностики патологии на поздних стадиях крупноклеточная лимфома имеет негативные показатели онкологической выживаемости.

Источник: https://orake.info/krupnokletochnaya-limfoma-kak-lechit/

Лимфома крупноклеточная

Крупноклеточная лимфома

Лимфома крупноклеточная – это злокачественная патология в лимфатической системе, при которой происходит бесконтрольный рост и деление опухолевых клеток без отмирания старых, как это свойственно здоровому организму. Лимфома крупноклеточная может поражать любую часть организма, развиваясь при этом как в лимфоузлах, так и в совокупности с внутренними органами.

В результате вытеснения нормальных здоровых клеток костного мозга, эта аномалия нарушает образование эритроцитов, которые участвуют в доставке кислорода, в защите организма от тромбоцитов и инфекций. А сниженное количество тромбоцитов становится причиной многих кровотечений.

Лимфома крупноклеточная имеет несколько видов. К ним относятся медиастинальная, диффузная, анапластическая, В-крупноклеточные лимфомы.

Это заболевание не имеет ограничений в возрасте, поражает многие лимфатические узлы, расположенные в ЖКТ, брюшине, яичках, шее, а также распространяется на слюнные железы и щитовидную железу, кости и головной мозг.

При прогрессировании, она вовлекает в патологический процесс лёгкие, почки и печень.

Лимфома крупноклеточная причины

Это злокачественное заболевание составляет почти 4% от всех опухолевых новообразований. В последнее время этот патологический процесс имеет стойкую тенденцию к возрастанию. Причём мужчины болеют чаще женщин и с увеличением возраста эти показатели намного увеличиваются. Однако лимфома крупноклеточная затрагивает и детский возраст.

https://www.youtube.com/watch?v=zVTbBCkEBAs

К этиологическим факторам возникновения данного злокачественного заболевания предположительно относят вирус Эпштейна-Барр и Helicobakter pylori.

Существует предположение, что в развитии лимфомы крупноклеточной не последнюю роль играет хроническая миелосупрессия, которая возникает после трансплантации соматических органов.

Также ещё в 1972 году были сделаны первые описания по определённым хромосомным нарушениям, которые стали причинами образования лимфомы крупноклеточной. После этого было выявлено несколько хромосомных изменений, которые коррелируют с этим видом заболевания.

Многие учёные-медики к предрасполагающим факторам в образовании лимфомы крупноклеточной относят приобретённые или врождённые иммунодефицитные аномалии, хроническую антигенную стимуляцию и инфекции, вызванные различными вирусами.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Это заболевание является составляющей класса агрессивных крупноклеточных лимфом. В-клетки или лимфоциты исполняют роль поисковиков чужих клеток, а затем при их обнаружении передают сигналы в иммунную систему.

роль в этой цепочке принадлежит лимфоузлам, имеющим определённое строение и разделенным на соответствующие области. И все они при этом выполняют свои функции. Во время развития диффузной В-крупноклеточной лимфомы происходят нарушения этого строения. А так, как злокачественные клетки локализуются диффузно, т.

е. располагаются во всех тканях и органах, поэтому и заболевание получило такое название.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома может поражать любой участок тела, но в основном она распространяется на лимфатические узлы шеи, паха и в области подмышек. При пальпации можно легко выявить эти увеличенные лимфоузлы. К тому же они свободно видны при обследованиях на УЗИ или рентгенографии.

Для клинической картины диффузной В-крупноклеточной лимфомы характерно быстрое похудение, сильное потоотделение, преимущественно ночью и высокий подъём температуры. Такое заболевание может развиться как самостоятельно, так и в результате воздействия других лимфом.

Разделяют несколько видов данного заболевания. Обычную диффузную В-крупноклеточную лимфому относят к самой распространённой и частой форме заболевания.

На втором месте среди этой патологии находится лимфома с избыточным количеством гистиоцитов и Т-клеток.

Также существует первичное поражение головного мозга при диффузной В-крупноклеточной лимфоме и с первичными кожными аномалиями, а ещё выделяют В-крупноклеточную лимфому с выявленным вирусом Эпштейна-Барр и хроническими воспалениями.

Как правило, диффузной В-крупноклеточной лимфоме свойственно быстрое прогрессирование и распространение, но, тем не менее, она неплохо поддаётся лечению.

Для постановки правильного диагноза берётся материал на биопсию из увеличенного лимфоузла или самой опухоли для исследований иммуногистохимического и морфологического характера.

Кроме того, при необходимости назначают томографию органов малого таза, брюшной полости и грудной клетки.

Для определения стадии заболевания используется система «Ann-Arbor», указывающая на органы, поражённые этой болезнью.

Лимфома крупноклеточная лечение

К основным методам лечения данного патологического заболевания относятся химиотерапия и лучевое облучение. Для первого варианта терапии используют современные методы введения лекарственных препаратов. К ним можно отнести введение лекарств через спинномозговой канал, внутривенный центральный  катетер, подкожные венозные порты или катетер типа PICC.

Так как лимфома крупноклеточная относится к быстро прогрессирующим опухолям, то и для её лечения необходимы высокие дозы химиотерапевтических препаратов.

Как правило, такие лекарства вводятся внутривенно в сочетании с моноклональной терапией антител.

Такое лечение лимфомы крупноклеточной могут получать пациенты на дневном стационаре, а при необходимости, допускается госпитализация по показаниям, которая может быть продлена на некоторое время.

В тех случаях, когда в злокачественный процесс вовлекается центральная нервная система, все препараты химиотерапии вводятся люмбальной пункцией. К таким препаратам относятся: Преднизолон, Онковин, Доксорубицин и Циклофосфан.

Лимфома крупноклеточная иногда в высокой степени воспринимает полихимиотерапию. Поэтому предполагая возникновение рецидива, после окончания лечения, врачи предлагают провести высокодозную химиотерапию.

Для проведения лечения этого заболевания после курсов химиотерапии также могут назначать радиотерапию. Особенно, это касается лимфомы крупноклеточной с локализацией только в одной области лимфоузлов.

У детей это заболевание протекает в очень тяжёлой форме, с высокой агрессивностью. В основе лечения лежит та же химиотерапия в сочетании с облучением.

При лимфоме крупноклеточной радиотерапия используется местно. Она включает облучение отдельных поражённых участков. В основном это одна или две группы увеличенных лимфоузлов.

Намного эффективнее применение лучевой терапии для первой и второй стадий болезни, когда поражённые лимфоузлы локализуются только по одну сторону тела.

Очень часто это лечение проводят параллельно с лекартвенным курсом.

Лучевое облучение состоит из небольших ежедневных сеансов в течении 10–15 минут, которые обязательно проводятся в радиологическом отделении. После курсов делают перерыв.

В основном для полихимиотерапии в лечении лимфомы крупноклеточной используют четыре препарата, составляющие комбинацию CHOP. Одновременно назначается препарат Ритуксимаб для поддержки иммунной системы.

Основная цель, которая ставится для химиотерапии – это достижение состояния абсолютной ремиссии хотя бы на начальных стадиях лечения, так как это повышает показатель выживаемости больных.

Лимфома крупноклеточная прогноз

Современные методы терапии позволили достигнуть курабельности этого заболевания.

Пятилетняя выживаемость при лимфоме крупноклеточной уже сейчас составляет 85% для первого фактора риска, а вот для четвёртого и пятого – всего 26%. В таких показателях главным аспектом считается соответствующее лечение с правильно проведенным первичным диагностированием заболевания.

Источник: http://vlanamed.com/limfoma-krupnokletochnaya/

В крупноклеточная лимфома прогноз

Крупноклеточная лимфома

Крупноклеточная лимфома – это высокоагрессивное онкологическое заболевание лимфатической системы, которое заключается в нарушении процессов созревания и деления лимфоцитов.

Это злокачественное поражение может развиваться в одном или в нескольких лимфоузлах.

Источником болезни являются В-лимфоциты в 70% случаев, Т-лимфоциты в 25% онкобольных и 5% патологий приходится на заболевания с невыясненной патоморфологией (наука о патологически измененных тканях и органах человека).

Распространение данного ракового процесса на структуры костного мозга приводит к нарушениям синтеза эритроцитов и тромбоцитов, что в свою очередь сопровождается уменьшением показателей насыщенности кислородом и спонтанными кровотечениями.

Лимфома преимущественно поражает людей старшего и среднего возраста. Патология локализуется в лимфатических узлах брюшной полости, подмышечной области, шейного участка и внутренних органов.

Важно знать:

Источник: http://diodica.ru/v-krupnokletochnaja-limfoma-prognoz/

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Крупноклеточная лимфома

Лимфоидные новообразования образуются в связи со злокачественной трансформацией В-лимфоцитов в различных стадиях дифференцировки клеток. Поэтому В-клеточные опухоли лимфоидной системы наделены широким спектром гетерогенности.

Диффузная лимфома – самая распространенная неходжкинская лимфома. При выработке организмом аномальных В-лимфоцитов начинает развиваться эта опухоль.

Лимфоциты В-клеточные в виде белых кровяных клеток предназначены для борьбы с инфекцией. Иногда опухолевые клетки оккупируют части тела, не состоящие из лимфоидной ткани.

Тогда новообразования называются экстранодальными опухолями. Они быстро растут, не болят и находятся на шее, в паху или под мышками.

Развитие и проявление диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Позднее опухоль проявляется дискомфортом:

  • усталостью;
  • ночной потливостью;
  • высокой температурой;
  • быстрой потерей веса.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДКВЛ) является гетерогенным заболеванием, что встречается у 40% всех НХЛ у взрослого населения.

Диффузные лимфомы наделены гетерогенностью: клинической, морфологической, цитогенетической и иммунофенотипической. В Классификации ВОЗ диффузные лимфомы находятся в отдельной клинико-морфологической категории, и они имеют свои особенности строения и клинического течения.

Классификация диффузных лимфом

Классификация лимфом включает диффузные лимфомы, к которым относятся:

  • диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  • диффузная мелкоклеточная лимфома;
  • мелкоклеточная диффузная лимфома с расщепленными ядрами;
  • смешанная (лимфома диффузная крупноклеточная и мелкоклеточная диффузная неходжкинская лимфома одновременно)
  • ретикулосаркома;
  • иммунобластная;
  • лимфобластная;
  • недифференцированная;
  • лимфома Беркитта;
  • неуточненные (неклассифицированные) типы диффузных лимфом:
  1. крупноклеточные лимфомы с промежуточными признаками ДКВЛ и лимфомы Беркитта;
  2. крупноклеточные лимфомы с промежуточными признаками ДКВЛ + лимфома Ходжкина.

Название «диффузная» лимфома получила в связи с тем, что при ней нарушается строение ЛУ. При распространении клеток по всей лимфатической системе происходит «диффузия».

Новообразования образуются во всех группах ЛУ, либо в определенной зоне, где они растут и затем проявляются болевыми симптомами. Вначале опухоли можно прощупать в увеличенных лимфоузлах.

Постепенно, даже при бессимптомных начальных стадиях, появляются «В-симптомы», по которым распознается онкология.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДКВЛ) разделена на подтипы:

  • Первичная диффузная в крупноклеточная лимфома В-клеток средостения.
  • Внутрисосудистая диффузная крупноклеточная неходжкинская лимфома.
  • Лимфома с избытком гистиоцитов и Т-клеток.
  • Кожно-первично-диффузная, с поражением кожи нижних конечностей.
  • Диффузная b-крупноклеточная лимфома в сопровождении вируса Эпштейна-барра.
  • Диффузная В-клеточная лимфома, возникающая на фоне воспаления.

Стадии ДКВЛ

Предполагаемого аналога диффузная b-клеточная крупноклеточная лимфома не имеет, поскольку его не смогли установить.

Диффузная неходжкинская лимфома из крупных В-клеток возникает de novo или развивается из зрелых клеток на фоне предшествующей лимфомы:

  • из малых лимфоцитов/лимфолейкоза хронического;
  • фолликулярной;
  • из клеток зоны мантии.

Может трансформироваться и фолликулярная лимфома. Стадийность определяют в зависимости от степени поражения ЛУ и количества захваченных в процесс органов и тканей. При этом исследуются результаты КТ, МРТ, рентгена и иных методов диагностики.

Стадии диффузной крупноклеточной лимфомы:

  1. Стадия I – Поражены ЛУ одной группы на одной половине туловища.
  2. Стадия II – Поражены ЛУ двух и более групп над диафрагмой или ниже нее.
  3. Стадия III – Поражены лимфатические узлы с двух сторон диафрагмы.
  4. Стадия IV – Поражены внутренние органы за пределами ЛУ, онкоклетки обнаруживают в головном мозге, печени, костном мозге, легких.

Неходжкинская В-клеточная диффузная лимфома всегда растет быстро и агрессивно.

Этапы развития лимфом

Диффузная В — крупноклеточная лимфома, прогноз на выживание в течение 5 лет при адекватном своевременном лечении:

  • благоприятный прогноз – у 95% пациентов;
  • промежуточный прогноз – у 75% пациентов;
  • неблагоприятный прогноз – у 60% пациентов.

Рецидивы происходят:

  • на первый год жизни -80%;
  • на второй год жизни – 5%.

Симптомы заболевания

Диффузная b клеточная лимфома средостения поражает людей в возрасте 25-40 лет, чаще страдают женщины. Опухоль проявляется кашлем, одышкой, дисфагией (нарушением глотания), отеком лица и шеи, болевыми симптомами и головокружением.

Все остальные подвиды В-крупноклеточной лимфомы проявляются аналогично, но у каждого пациента могут быть свои симптомы. Самый первый из них – увеличение ЛУ. Так организм пациента дает сигнал о появлении в ЛУ «клеток-чужаков».

Кроме этого:

  • отекает печень или селезенка;
  • вздувается живот;
  • отекают конечности.

Неходжкинская крупноклеточная диффузная внутрисосудистая лимфома развивается с такими симптомами:

  • онемением конечностей;
  • слабостью;
  • параличом лица, рук или ног;
  • сильными головными болями;
  • нарушением зрения;
  • потерей равновесия;
  • сильным похудением;
  • появлением участков воспаленной кожи, их болезненностью.

Лечение диффузной лимфомы

Лечение крупноклеточной диффузной лимфомы проводят с ограничением хирургического вмешательства. Чаще используются высокие дозы химиотерапии. Их вводят после трансплантации клеток костного мозга и стволовых клеток. Чтобы исключить осложнения пациентов госпитализируют.

Диффузная неходжкинская лимфома лечится химиотерапией  и облучением, или комбинированными методами.  За счет цитологического агента и дополнения облучения (или без него) получают высокий эффект от химии.

Высокий лечебный эффект получают от удаления пораженного ЛУ. Операции помогают получить ткани для диагностики, но редко устраняют осложнения после лечения.

Лечение диффузной b-крупноклеточной лимфомы кишечника выполняется приемлемым оперативным способом – хирургической резекцией.

Терапию проводят ведущими препаратами для химии – Ритуксимабом, Циклофосфамидом, Винкристином, Доксорубином, Преднизолоном. Внутривенное введение препаратов способствует эффективному ответу организма на лечение. Отмечено, что пациенты, подвергавшиеся хирургической операции, а после получали химию, давали ответ на лечение более низкий, чем те, которых лечили химиопрепаратами и облучением.

Неходжкинская диффузная b-крупноклеточная лимфома эффективно лечится несколькими группами медицинских препаратов: антиметаболитами, иммуномодуляторами, антибиотиками, противоопухолевыми и противовирусными средствами.

Препаратами:

Из иммуностимуляторов чаще применяют Интерферон альфа. Пациентам с благоприятным прогнозом развития болезни (первой и второй степени) проводят лечение в два этапа по схеме ABVD препаратами: Блеомицин, Винбластин, Доксорубицин, Дакарбазин.

Пациентам с неблагоприятным прогнозом назначается интенсивная терапия:

  • лечение по схемам АСОР или CHOP препаратами: Онковин, Циклофосфан, Доксорубицин;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия – уничтожают опухолевые клетки рентгеновскими лучами (на 1 и 2 стадиях). Доза – 40 Грэй. Лучи направляют непосредственно на пораженную область с целью уничтожения или повреждения клеток опухоли, сдерживания их роста.

Общепринятым стандартом, с помощью которого лечится диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (4 стадия) является проведение шести курсов препарата Ритуксимаб. Длительность курса и комбинация препаратов меняется. Это зависит возраста и стабильности состояния пациентов, степени поражения.

Дополнительное лечение

  • Рецидив-терапию проводят Ритуксимабом, Дексаметазоном, Цитарабином и Циспластином.
  • Используют венозные устройства быстрого доступа пациентам, которым проводят много циклов химии. Их имплантируют для того, чтобы взять пробу на анализ или токсичность и сделать инъекцию.
  • Пациента наблюдают каждые 3 недели даже при наличии временного улучшения.

От общего числа лимфом, 40% составляет диффузная крупноклеточная лимфома. Прогноз на выживание при данном заболевании составляет  40-50% пациентов.

Лечи сам
Добавить комментарий