Саркома Юинга

Саркома Юинга , причины, симптомы, лечение, прогноз (выживаемость)

Саркома Юинга

Заболевание представляет собой злокачественное поражение костного скелета. В большинстве клинических случаев диагностируются опухоли трубчатых костей – реже поражаются ребра, лопаточные кости, ключица и позвоночник.

Диагноз саркома Юинга – это крайне опасный и тяжёлый диагноз, поскольку болезнь отличается высокой степенью агрессивности – это одна из самых стремительно развивающихся онкологических патологий. У значительной части пациентов болезнь достигает 3 или 4 степени на момент начала лечения.

Опухоль чаще развивается у детей. Очень редко болезнь диагностируется у взрослых людей старше 30 и детей до 5 лет. Пик заболеваемости приходится на возрастной период между 10 и 15 годами. Мальчики болеют в полтора раза чаще девочек.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Саркома Юинга

Патология была открыта Джеймсом Юингом (J.Ewing) в 1921 году. Учёный описывал заболевание, как злокачественную патологию, поражающую в основном длинные трубчатые кости. Более подробные сведения о том, что это за болезнь, стало известно с развитием медицинской науки во второй половине 20 века.

Почти у 70% больных уже до применения системного лечения при саркоме развиваются метастазы.

Вторичные очаги развиваются в:

  • лёгких (при этом быстро развивается угнетение дыхательной функции);
  •  костной ткани;
  •  костном мозге;
  •  центральной нервной системе (спинном мозге).

Метастазирование имеет в основном гематогенный характер и значительно затрудняет терапевтический процесс. Распространение саркомы Юинга имеет географические и этнические характеристики. Чаще всего опухоли Юинга диагностируются у представителей белой расы.

В возрасте до 20 лет поражаются преимущественно длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей, у пациентов старшего возраста регистрируются поражения плоских костей: ребер, костей черепа, позвонков, лопаток.

Существует несколько гистологических разновидностей саркомы Юинга.

Причины

Причины возникновения саркомы Юинга медицине в настоящее время не известны. Есть данные о генетическом характере заболевания. Нередко провоцирующим фактором развития болезни выступает травма, иногда полученная задолго до развития первых признаков опухоли.

Есть и другие потенциально опасные факторы влияния:

  •  доброкачественные опухоли костной ткани;
  •  аномалии и нарушения мочеполовой системы;
  •  аномалии костной системы.

Заболевание является достаточно редким, однако, среди костных злокачественных патологий у детей это вторая по распространённости болезнь после остеосаркомы.

: Подробно о саркоме Юинга

Симптомы

Характерными признаками саркомы Юинга является деформация костной ткани в месте опухолевого поражения и болевые ощущения. В отличие от боли при травмах, боль при саркоме Юинга не стихает при фиксации, а наоборот – усиливается по мере прогрессирования патологии. Нередко боль усиливается в ночное время и приводит к бессоннице.

Часто начальные симптомы болезни принимают за суставное воспаление, однако никакие медикаменты не купируют болевой синдром и не снимают припухлости. Постепенно деформация костной ткани усиливается, нарушая функциональность поражённой конечности. Если саркома развивается на плоских костях (в частности, на ребрах) это затрудняет общую двигательную активность больного.

Зона припухлости быстро увеличивается, при этом развиваются следующие проявления:

  •  гиперемия (покраснение);
  •  увеличение локальной температуры;
  •  болезненность при пальпации;
  •  проступание венозного рисунка на поражённом участке.

Возможны патологические переломы костей. Если саркома Юинга поразила позвоночный столб, могут возникнуть функциональные нарушения тазовых органов, парез конечностей, нарушения чувствительности или двигательные нарушения (в зависимости от зоны поражения).

Локализация саркомы на ноге приводит к хромоте, изменению походки, расположение опухоли на грудной клетки вызывает боли при дыхании, одышку.

Регистрируются также общие признаки злокачественного процесса:

  •  слабость;
  •  утомляемость, сонливость, снижение работоспособности;
  •  потеря веса;
  •  анемия;
  •  лимфаденит (воспаление лимфатических узлов);
  •  беспричинные повышения температуры.

Нередко с начала возникновения первых симптомов до постановки диагноза проходит несколько месяцев. Причина позднего диагностирования заболевания – неверная интерпретация симптомов больными или их родителями.

Действительно, в большинстве случаев саркома Юинга похожа на механическую травму кости и воспаление сустава: определяющим критерием является характер и длительность боли. Если припухлость, которая выглядит, как ушиб, не проходит несколько недель – это тревожный знак, требующий немедленного обращения к специалисту.

Но иногда и врач-травматолог может ошибиться. По этой причине консультация врача-онколога при наличии подозрительных костных травм и новообразований никогда не будет лишней.

Болезнь саркома Юинга на 4 стадии приводит к метастазированию, увеличению лимфатических узлов, поражению близлежащих костных тканей, значительной деформации кости.

Диагностика

При подозрении на саркому Юинга в первую очередь проводится рентгенография.

Метод не является показательным и точным на 100%, но даёт основание для постановки предварительного диагноза. На рентгенограмме опухоль Юинга имеет достаточно характерные (для специалиста) признаки.

Для оценки размеров и степени распространения новообразования проводятся такие исследования, как:

  •  УЗИ пораженного участка;
  •  МРТ;
  •  КТ и ПЭТ;
  •  ангиография (контрастное исследование сосудов);
  •  остеосцинтиграфия.

Данные методики визуализации позволяют получить дополнительную информацию о состоянии внутренних органов, наличии метастазов, местоположении опухоли и её размерах.

Назначают также анализ крови для выявления маркеров данной разновидности рака и исследование костного мозга (билатеральная биопсия из подвздошных костей). Опухолевый процесс при саркоме Юинга характеризуется изолированным поражением костномозговой ткани при отсутствии костного метастазирования.

Биопсия опухоли назначается для уточнения первоначального диагноза. Материал для исследования получают из кости на участке, граничащем с костномозговым каналом или мягкими тканями (в зависимости от локализации опухоли). Гистологически саркома представляет собой мелкие опухолевые клетки правильной формы, разделённые фиброзными прослойками.

Другие диагностические процедуры:

  •  иммуногистохимическое исследование: определение экспрессии гликопротеина (достоверного показателя наличия саркомы Юинга);
  •  молекулярно-генетический анализ;
  •  полимеразная цепная реакция.

Подробная диагностика позволяет дифференцировать саркому Юинга от других онкологических или аутоиммунных заболеваний – нейробластомы, остеосаркомы, синовиальной саркомы, неоходжкинской лимфомы. Точный диагноз позволяет назначить наиболее адекватное и действенное лечение.

Лечение

Крайняя агрессивность заболевания требует системной терапии: необходимо подвергнуть лечебному воздействию весь организм, поскольку вероятность наличия раковых клеток в крови весьма велика. По этой причине почти всегда назначается полихимиотерапия, иначе повторное возникновение болезни неизбежно.

Помимо химиотерапии, назначается также облучение и хирургическое удаление первичного очага. Хирургия назначается при локализации опухоли на конечностях и плоских костях. Удаляется фрагмент кости и заменяется искусственным эндопротезом. Иногда требуется ампутация поражённой конечности, но современный уровень развития медицины в большинстве случаев позволяет этого избежать.

Наилучшие результаты даёт радикальная терапия в специализированных и хорошо оснащённых клиниках – такие учреждения имеются в Москве и за рубежом (в Израиле, Германии). В профильных учреждениях квалифицированные врачи отдают предпочтение органосохраняющим и безопасным операциям.

После радикальной терапии почти всегда назначается облучение – клетки саркомы Юинга очень чувствительны к радиации. Химиотерапия назначается и до операции и после неё – в качестве адъювантной меры воздействия. Химиопрепараты назначают на основании результатов исследования удалённого первичного очага.

Чаще всего применяют такие препараты, как:

  • «Этопозид»;
  •  «Ифосфамид»;
  •  «Доксоруцбицин»;
  •  «Циклофосфан»;
  •  «Винкристин».

Химиотерапевтическое лечение проводится длительным курсом и длится обычно около полугода.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость пациентов с локализованной формой болезни при условии своевременного комбинированного лечения составляет около 70%. Данный показатель касается больных, у которых ещё не успели развиться метастатические процессы.

На стадии метастазов различной локализации прогноз, конечно, не такой оптимистичный: срок в 5 лет преодолевают лишь 20% больных. Химиотерапия и облучение имеют множественные побочные эффекты, тем не менее, данные методы позволяют на месяцы и годы остановить процесс формирования вторичных очагов.

Лечение саркомы Юинга

Цены на процедуры указаны в долларах США.

В Израиле

Процедуры диагностики и леченияКлиника «Ассута»Клиника «Герлиция»
Комплексные лабораторные анализыОт 700От 630
КТ12001200
Первичная консультация500400
Операция по удалению опухолиОт 25 000От 30 000
Лучевая терапия (курс)От 12 000От 10 000
Химиотерапия (сеанс)1 5001 000

в Москве

Цены указаны в рублях.

Процедуры диагностики и терапииКлиника лучевой хирургии «Онкостоп»«Европейская клиника»
Рентгенография1 0001 000
КТ3 500От 4 000
Лучевая терапияОт 50 000От 80 000
ХимиотерапияНе проводитсяОт 6 000
Радикальная операцияОт 200 000 (кибер-нож)От 100 000 (традиционная операция)

Источник: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga.html

Саркома Юинга – причины и симптомы опухоли, стадии и прогнозы

Саркома Юинга

Болезнь представляет собой злокачественную опухоль на костном скелете. Чаще диагностируются новообразования трубчатых костей. Намного реже поражаются лопатки, ребра, позвоночник, ключицы. Диагноз sarcoma – это очень тяжелое заболевание, ведь оно отличается высочайшей степенью агрессивности.

Злокачественное новообразование на кости может развиться, как у взрослого, так и у ребенка. Пик патологии приходится на молодой возраст – 10-15 лет. Мальчишки болеют чаще девочек.

Болезнь саркома Юинга – это одна из быстро развивающихся патологий, поэтому на момент лечения у многих пациентов она уже достигает третьей, а иногда и четвертой стадии. Онкология открыта в 1921 году профессором Джеймсом Юингом.

Он описывал заболевание, как злокачественное образование, поражающее трубчатые длинные кости. Однако болезнь может развиваться:

  • в ключице;
  • в грудной стенке;
  • в костях предплечья;
  • в лопатке;
  • в позвоночнике;
  • в малоберцовой кости.

Что конкретно провоцирует опухоль Юинга, медицине пока не известно. Как уже упоминалось, болезнь часто диагностируют в подростковом возрасте. У молодых людей до 20 лет больше отмечается поражение трубчатых костей, в старшем возрасте – плоских. Иногда рак поражает мягкие ткани, не затрагивая костные. Основные причины саркомы Юинга:

  • аномалия развития мочеполовой системы или костных тканей;
  • наличие доброкачественных опухолей;
  • травматические повреждения;
  • наследственность (генетические нарушения);
  • европеоидная раса;
  • мужской пол;
  • возраст 5-30 лет.

Стадии саркомы Юинга

Опухоль костного скелета протекает в 4 стадиях. Первая характеризуется небольшим формированием сверху кости. На второй стадии саркомы Юинга новообразование распространяется внутрь костной ткани.

Далее на третьей – опухоль начинает метастазировать на ближайшие органы. Это локализованная стадия, при которой рак обнаружить легче.

Четвертая стадия опухоли характеризуется опухолевым формированием, которое дает метастазы в разные отдаленные участки тела.

Метастазы при саркоме Юинга

У многих пациентов к моменту обнаружения опухоли и постановки диагноза уже присутствуют метастазы, распространившиеся в другие органы и ткани. Обнаружить метастазирование легко (рентгенография, МРТ, УЗИ). Распространяются метастазы при саркоме Юинга следующими путями:

  • медиастинально (по средостению);
  • гематогенно (по току крови);
  • ретроперитонеально (забрюшинное пространство);
  • лимфогенно (лимфатические сосуды).

Чаще метастазы переходят на соседние органы вместе с кровотоком. Реже они проходят медиастинально, ретроперитонеально или по лимфатическим сосудам. Самый неблагоприятный прогноз имеет лимфогенный вариант метастазирования.

Сначала метастазы распространяются в костный мозг и его ткани или в легкие. По мере прогрессирования болезни развивается рак мягких тканей, когда возникают опухолевидные очаги в серозных оболочках, лимфоузлах, отдаленных органах.

Далее вовлекается в процесс ЦНС в виде менингита (поражения оболочек).

Симптомы саркомы Юинга

Болезнь на первой стадии сопровождается неспецифическими симптомами: интоксикацией, утомляемостью, слабостью. Поскольку такие состояния являются признаками многих патологий, то возникают проблемы ранней диагностики рака.

Общие симптомы саркомы Юинга – это анемия, похудение, отсутствие аппетита, повышение температуры. По мере распространения опухоли появляется боль, которая периодически исчезает и возобновляется через время.

При прогрессировании рака болезненные ощущения не исчезают при фиксации конечности и в положении покоя. Дальнейшие симптомы:

  • усиление сосудистого рисунка;
  • явления параплегии (арефлексия, атония мышц и прочие);
  • признаки радикулопатии;
  • отек тканей;
  • нарушение функции тазовых органов;
  • местное расширение вен;
  • недержание мочи;
  • скопление плеврального выпота;
  • деформация кости, что провоцирует хромоту;
  • кровохаркание;
  • покраснение кожи;
  • дыхательная недостаточность.

Диагностика саркомы Юинга

При первом подозрении на рак костного скелета больной направляется на рентгенографию. Это основной метод, который помогает выявить в костной ткани патологический очаг, к примеру, опухоль на ребре или левой бедренной кости. Далее диагностика саркомы Юинга включает в себя:

  1. МРТ, КТ или ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Помогают обнаружить самые маленькие метастазы, определить их размеры и распространение на нервы, сосуды, окружающие ткани.
  2. Исследование костного мозга или билатеральная трепано-биопсия. Является обязательной, даже если отсутствует метастазирование.
  3. Вспомогательные методы. К ним относятся: полимеразная цепная реакция RT-PCR для выявления в крови раковых клеток, ангиография, иммуногистохимическое исследование (ИГХ), молекулярно-генетические исследования, флуоресцентная гибридизация in situ, остеосцинтиграфия.

Химиотерапия саркомы Юинга

Самый благоприятный прогноз дает химиотерапия. Для нее применяют такие цитостатики, как Ифосфамид, Актиномицин D, Винкристин, Циклофосфамид, Доксорубицин. Химиотерапия саркомы Юинга проводится в течение 12 недель.

Потом назначается локальное лечение (лучевая терапия или операция). После удаления опухоли продолжают назначать цитостатики, при этом регулярно проводят обследования крови, сканирование костей.

При развившейся метастатической форме рекомендуется высокодозное применение химиопрепаратов с трансплантацией стволовых клеток крови и костного мозга.

Выживаемость при диагнозе саркома позвоночника (компрессионно-ишемическая миелопатия), тканей грудной клетки (опухоль Аскина) и других форм опухоли костей с локализованной стадией при своевременном лечении составляет 70%.

При поражении костного мозга или при метастатической форме статистика дает менее 25% пятилетней выживаемости. Дальнейший прогноз при саркоме Юинга зависит от места ее локализации и чувствительности к применяемым препаратам.

: саркома Юинга у детей

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: https://sovets.net/9837-sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга

Саркома Юинга

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости.

Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Причина развития точно не установлена, однако, отмечается определенная связь с предшествующими травмами и некоторыми скелетными аномалиями.

Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко в сочетании с патологическим переломом пораженной кости.

Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста.

Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации.

Лечение включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей.

У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет.

Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга.

Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли).

Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Причины и предрасполагающие факторы развития саркомы Юинга

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой.

Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями).

Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена.

Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать.

На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота.

При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии.

При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Локализация и метастазирование саркомы Юинга

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках.

При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов.

Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство.

Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов.

В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом.

Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли.

Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости.

Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Прогноз при саркоме Юинга

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга.

При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами.

Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания.

К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Саркома Юинга у детей: прогноз, фото, стадии, симптомы и лечение

Саркома Юинга

Саркому Юинга – злокачественную опухоль, развивающуюся в костных тканях скелета, называют «детской» болезнью, поскольку возраст 95% страдающих ею пациентов не превышает двадцати пяти лет. Недуг назван фамилией американского онколога, впервые описавшего его симптомы в 1921 году.

Саркому Юинга, на которую приходится до пятнадцати процентов всех злокачественных костных новообразований у детей, опережает только остеогенная саркома. Статистика свидетельствует, что опухолями этой группы чаще всего страдают дети и подростки белой расы. Африканцы и азиаты подвержены им в меньшей степени.

Среди четырнадцатилетних подростков чаще (в соотношении 1,5:1) заболевают мальчики.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – диагноз чрезвычайно агрессивной онкологической формы заболевания, в первую очередь поражающее нижние участки длинных (трубчатых) костей, кости таза, костные ткани позвоночника, рёбер, ключиц и лопаток.

Внедрившись в кости, опухолевый процесс чрезвычайно быстро захватывает и окружающие их мягкие ткани. Скорость развития опухоли настолько высока, что вскоре после появления первых симптомов у пациентов развиваются метастазы. Чаще всего они локализуются в тканях костей, лёгких и костного мозга.

Самым печальным является то обстоятельство, что в момент первичного обращения к врачу у значительного (до пятидесяти процентов) количества больных выявляются метастазы, а наличие микрометастазов наблюдается в ещё большем количестве случаев.

Наиболее характерной зоной поражения у юных (не достигших и двадцати лет) пациентов являются трубчатые кости верхних и нижних конечностей. У более зрелых больных в патологический процесс вовлекаются костные ткани позвонков, рёбер, лопаток, черепа и таза.

Виды

Согласно современной классификации выделяют два типа саркомы Юинга:

  1. Типичную саркому Юинга, поражающую исключительно кости. Этим видом саркомы чаще всего поражается подвздошная кость – наиболее крупный элемент человеческого таза. Саркома (Юинга) подвздошной кости наблюдается почти в половине случаев злокачественных детских опухолей.
  2. Внескелетную саркому Юинга, локализующуюся в мягких тканях.

Стадии

Опухоль Юинга в своем развитии проходит 4 стадии:

  1. Небольшое новообразование появляется на поверхности кости.
  2. Патологический процесс проникает вглубь костной ткани.
  3. Начинается метастазирование в близлежащие органы и мягкие ткани.
  4. Метастазами поражаются отдалённые органы и участки тела.

Локализация

У самых юных (младше двадцати лет) пациентов болезнь поражает длинные трубчатые кости:

  • бедренную;
  • плечевую;
  • большеберцовую;
  • малоберцовую.

У пациентов более старшего возраста патологический процесс наблюдается в плоских костях рёбер, черепа, таза, лопаток, позвонков.

Внескелетная саркома Юинга поражает лишь мягкие ткани.

Метастазирование

Саркома Юинга чаще всего метастазирует в лёгкие, чуть реже – в костные ткани и костный мозг. На поздних стадиях метастазы поражают центральную нервную систему. Случаи метастазирования в плевру, лимфоузлы средостения, другие внутренние органы и в область забрюшинного пространства довольно редки.

В связи с очень ранним появлением и быстрым прогрессированием наличие метастазов отмечается у половины больных, впервые обратившихся за медицинской помощью.

Пути метастазирования:

  • гематогенный (через кровоток);
  • лимфогенный (по лимфатическим сосудам);
  • ретроперитонеальный (по забрюшинному пространству);
  • медиастинальный (по средостению).

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме Юинга во многом зависит от своевременности обращения пациента за квалифицированной врачебной помощью, то есть от стадии, на которой было выявлено заболевание и от степени распространённости патологического процесса.

Для пациентов, имеющих нерезектабельные (не подлежащие удалению) метастазы в лёгких и лимфатических узлах, прогноз является крайне неблагоприятным.

Выживаемость больных, у которых болезнь метастазировала в кости и костный мозг, составляет не более тридцати процентов (при условии мощной радиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга).

При своевременном обнаружении опухоли (до того, как она успела распространиться по всему организму) возможность полного выздоровления высока и составляет почти семьдесят процентов.

Этому способствуют большие успехи в фармакологии и прогресс в методах лечения. Современные препараты для химиотерапии имеют гораздо меньше нежелательных побочных эффектов, в связи с чем в результате комплексного лечения докторам удается предотвратить развитие многих опасных осложнений.

В лечении онкологических заболеваний важно не упустить время. Если имеются даже незначительные признаки развития опухолевого процесса – необходимо немедленно заняться диагностикой. Пациент должен знать, что саркома Юинга не является приговором.

При правильной тактике лечения и неукоснительном соблюдении рекомендаций хорошего специалиста недуг можно победить.

ролик о симптомах и методах лечения саркомы Юинга:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Лечи сам
Добавить комментарий