Симптомы и лечение гемолитической анемии

Содержание
  1. Гемолитическая анемия: причины и лечение
  2. Несколько слов об эритроцитах
  3. Причины возникновения, классификация, механизмы развития гемолитической анемии
  4. Клинические признаки и диагностика гемолитической анемии
  5. Принципы лечения гемолитической анемии
  6. Анемия Миньковского-Шоффара, или наследственный микросфероцитоз
  7. Талассемия
  8. Серповидно-клеточная анемия
  9. Порфирии
  10. Аутоиммунная гемолитическая анемия
  11. К какому врачу обратиться
  12. Гемолитическая анемия — что это такое, причины, диагностика и лечение
  13. Что такое гемолитическая анемия
  14. Классификация
  15. Врожденные (наследственные)
  16. Приобретенные
  17. Причины
  18. Симптомы гемолитической анемии у взрослых
  19. Признаки гемолитических анемий:
  20. Как протекает гемолитическая анемия у детей
  21. Осложнения
  22. Диагностика
  23. Какие анализы необходимо сдать?
  24. Лечение гемолитический анемии
  25. Профилактика
  26. Гемолитическая анемия – симптомы, причины, лечение
  27. Причины гемолитической анемии
  28. Симптомы гемолитической анемии
  29. Гемолитическая анемия у детей
  30. Лечение гемолитической анемии
  31. Прогноз
  32. Гемолитическая анемия
  33. Классификация гемолитических анемий
  34. Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
  35. Приобретенные гемолитические анемии
  36. Лечение гемолитических анемий

Гемолитическая анемия: причины и лечение

Симптомы и лечение гемолитической анемии

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, связанных с уменьшением продолжительности циркуляции эритроцитов по руслу крови по причине их разрушения, или гемолиза. Они составляют более, чем 11% всех случаев анемии и более 5% всех гематологических заболеваний.

В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.

Несколько слов об эритроцитах

Эритроциты — красные клетки крови, которые переносят кислород.

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода. Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму.

Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток.

Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается.

Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает. В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

Причины возникновения, классификация, механизмы развития гемолитической анемии

В зависимости от характера течения, гемолитические анемии бывают острыми и хроническими. В зависимости от причинного фактора болезнь может быть врожденной (наследственной) или приобретенной:

1. Наследственные гемолитические анемии:

  • возникающие в связи с нарушением мембраны эритроцитов – мембранопатии (эллиптоцитоз, микроцитоз, или анемия Миньковского-Шоффара);
  • связанные с нарушением структуры или патологией синтеза цепей гемоглобина – гемоглобинопатии (порфирия, талассемия, серповидно-клеточная анемия);
  • возникающие по причине ферментных нарушений в эритроцитах – ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

2. Приобретенные гемолитические анемии:

  • аутоиммунные (возникают при переливании несовместимой крови; в случае гемолитической болезни новорожденных; вследствие приема некоторых лекарств – сульфаниламидов, антибиотиков; на фоне некоторых вирусных и бактериальных инфекций – простого герпеса, гепатитов В и С, вируса Эпштейна-Барр, кишечной и гемофильной палочки; лимфом и лейкозов, системных болезней соединительной ткани, таких, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
  • возникающие в связи с изменениями в структуре мембраны эритроцитов, вызванными соматической мутацией – болезнь Маркиафавы-Микели, или пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.

Патогенез гемолитических анемий у разных вариантов болезни различен. В общих чертах его можно представить так. Разрушаться эритроциты могут двумя путями: внутрисосудистым и внутриклеточным. Усиленный лизис их внутри сосуда зачастую обусловлен механическим повреждением, воздействием на клетки токсинов, попавших извне, фиксацией на поверхности эритроцита иммунных клеток.

Внесосудистый гемолиз эритроцитов осуществляется в селезенке и печени.

Усиливается он в случае изменения свойств мембраны эритроцита (например, если на ней фиксируются иммуноглобулины), а также при ограничении возможности красных кровяных телец менять форму (это резко затрудняет нормальное прохождение их по сосудам селезенки). При разных формах гемолитических анемий эти факторы сочетаются в различной степени.

Клинические признаки и диагностика гемолитической анемии

Клиническими признаками данного заболевания являются гемолитический синдром и, в тяжелых случаях, гемолитический криз.

Клинические и гематологические проявления гемолитического синдрома различны при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе различны.

Признаки внутрисосудистого гемолиза:

  • повышенная температура тела;
  • красная, бурая или черная моча – вследствие выделения с ней гемоглобина или гемосидерина;
  • признаки гемосидероза внутренних органов – отложения в них гемосидерина (при отложении его в коже – потемнение ее, в поджелудочной железе – сахарный диабет, в печени – нарушение функций и увеличение органа);
  • в крови определяется свободный билирубин;
  • в крови также определяется анемия, цветовой показатель находится в пределах 0.8-1.1.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется следующими признаками:

  • пожелтение кожи, видимых слизистых оболочек, склер;
  • увеличение печени и селезенки;
  • в крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов – анемия; цветовой показатель равен 0.8-1.1, число ретикулоцитов повышено до 2% и более;
  • осмотическая стойкость эритроцитов снижена;
  • в биохимическом анализе крови определяется повышенное количество непрямого билирубина;
  • в моче определяется большое количество вещества – уробилина;
  • в кале – стеркобилин;
  • в пунктате костного мозга повышено содержание эритро- и нормобластов.

Гемолитический криз – это состояние массового гемолиза эритроцитов, характеризующееся резким ухудшением общего состояния больного, острым прогрессированием анемии. Требует немедленной госпитализации и экстренного начала лечения.

Принципы лечения гемолитической анемии

В первую очередь усилия врача при лечении данного заболевания должны быть направлены на устранении причины гемолиза.

Параллельно проводят патогенетическую терапию, как правило, это применение препаратов-иммуносупрессоров, угнетающих иммунитет, заместительную терапию (переливание компонентов крови, в частности, консервированных эритроцитов), дезинтоксикацию (инфузии физраствора, реополиглюкина и так далее), а также пытаются устранить неприятные для больного симптомы болезни.
Рассмотрим подробнее отдельные клинические формы гемолитической анемии.

Анемия Миньковского-Шоффара, или наследственный микросфероцитоз

При данном заболевании проницаемость мембраны эритроцитов повышается, в них проникают ионы натрия. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Первые признаки появляются, как правило, в детском или же подростковом возрасте.

Протекает волнообразно, периоды стабильности внезапно сменяют гемолитические кризы.
Характерна следующая триада признаков:

  • снижение осмотической резистентности эритроцитов;
  • микросфероцитоз (преобладание эритроцитов измененной формы – микросфероцитов, которые не являются гибкими, из-за чего даже микротравма их приводит к разрушению клетки — лизису);
  • ретикулоцитоз.

Исходя из данных выше, можно сказать, что в анализе крови определяется анемия: нормо- или микроцитарная, гиперрегенераторная.

Клинически болезнь проявляется легкой желтухой (в крови при этом увеличен уровень непрямого билирубина), увеличением селезенки и печени.

Нередки так называемые стигмы дисэмбриогенеза – «башенный череп», неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, раскосые глаза и так далее.
Лечение при легкой форме анемии Миньковского-Шофара не проводят.

В случае тяжелого ее течения больному показано удаление селезенки – спленэктомия.

Талассемия

Представляет собой целую группу болезней, передающихся по наследству, возникающих в связи с нарушением синтеза одной или нескольких цепей гемоглобина. Может быть и гомо- и гетерозиготной.

Как правило, чаще нарушается формирование одной из цепей гемоглобина, а вторая вырабатывается в нормальном количестве, но поскольку ее больше, лишнее выпадает в осадок.

Заподозрить талессемию помогут следующие признаки:

  • значительно увеличенная у размерах селезенка;
  • врожденные пороки развития: башенный череп, заячья губа и другие;
  • тяжелая анемия с цветовым показателем ниже, чем 0.8 – гипохромная;
  • эритроциты имеют мишеневидную форму;
  • ретикулоцитоз;
  • высокий уровень железа и билирубина в крови;
  • в крови определяется гемоглобин А2 и фетальный гемоглобин.

Подтверждает диагноз наличие этого заболевания у одного или нескольких близких родственников.
Лечение проводят в периоды обострения: больному назначают переливание консервированных эритроцитов и прием витамина В9 (фолиевой кислоты). Если значительно увеличена селезенка, проводят спленэктомию.

Серповидно-клеточная анемия

Гемолитический криз требует неотложной госпитализации больного и оказания ему экстренной медицинской помощи.

Эта форма гемоглобинопатий встречается наиболее часто. Страдают ею, как правило, лица негроидной расы.

Характеризуется болезнь наличием у больного специфичного вида гемоглобина – гемоглобина S, в цепи которого одна из аминокислот – глютаминовая – заменена на другую – валин.

Вследствие данного нюанса гемоглобин S в 100 раз менее растворим, чем гемоглобин А, развивается феномен серповидности, эритроциты приобретают специфичную форму – форму серпа, становятся менее податливыми – не меняют свою форму, из-за чего легко застревают в капиллярах.

Клинически это проявляется частыми тромбозами в различных органах: больные предъявляют жалобы на болезненность и припухлость суставов, интенсивные боли в животе, у них случаются инфаркты легких и селезенки.

Могут развиваться гемолитические кризы, проявляющиеся выделением черной, окрашенной кровью, мочи, резким снижением уровня гемоглобина в крови, лихорадкой.

Вне криза в анализе крови больного определяется анемия средней степени тяжести с наличием в мазке эритроцитов серповидной формы, ретикулоцитоз. Также повышен в крови уровень билирубина.

В костном мозге большое количество эритрокариоцитов.

Серповидно-клеточную анемию достаточно сложно контролировать.

Больной нуждается в массивном введении ему жидкостей, в результате этого снижается количество видоизмененных эритроцитов и падает риск тромбообразования.

Параллельно проводят оксигенотерапию и антибиотикотерапию (для борьбы с инфекционными осложнениями). В тяжелых случаях больному показано переливание эритроцитарной массы и даже спленэктомия.

Порфирии

Эта форма наследственной гемолитической анемии связана с нарушением синтеза порфиринов – природных пигментов, входящих в состав гемоглобина. Передается с Х-хромосомой, встречается, как правило, у мальчиков.

Первые признаки заболевания появляются еще в детстве: это гипохромная анемия, прогрессирующая с годами. Со временем появляются признаки отложения в органах и тканях железа – гемосидероза:

  • если железо откладывается в коже, она приобретает темную окраску;
  • при отложении микроэлемента в печени последняя увеличивается в размерах;

в случае накопления железа в поджелудочной железе развивается инсулиновая недостаточность: сахарный диабет.

Эритроциты приобретают мишеневидную форму, они разных размеров и формы. Уровень железа в сыворотке крови в 2-3 раза выше нормальных значений. Насыщенность трансферрина стремится к 100%. В костном мозге определяются сидеробласты, а в эритрокариоцитах вокруг их ядер располагаются гранулы железа.
Возможен и приобретенный вариант порфирии.

Как правило, он диагностируется при интоксикации свинцом. Клинически это проявляется признаками поражения нервной системы (энцефалиты, полиневриты), пищеварительного тракта (свинцовые колики), кожи (бледный с землистым оттенком цвет). На деснах появляется специфичная свинцовая кайма.

Подтверждается диагноз путем исследования уровня свинца в моче больного: в данном случае он будет повышен.

В случае приобретенной формы порфирии терапевтические мероприятия должны быть направлены на лечение основного заболевания. Пациентам с наследственными ее формами проводят переливания консервированных эритроцитов.

Радикальным методом лечения является операция по трансплантации костного мозга.
При остром приступе порфирии больному вводят глюкозу и гематин.

Чтобы предотвратить гемохроматоз, проводят кровопускания до 300-500 мл 1 раз в неделю до снижения гемоглобина до 110-120 г/л или до достижения ремиссии.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Заболевание, характеризующееся повышенным разрушением эритроцитов антителами к антигенам их мембраны или чувствительными к ним лимфоцитами. Бывает первичной или вторичной (симптоматической). Последние встречаются в несколько раз чаще первичных и сопровождают некоторые другие заболевания – циррозы печени, гепатиты, инфекции, иммунодефицитные состояния.

В диагностике данного вида анемий следует особое внимание уделить анамнезу и комплексному обследованию, только так достоверно станет известна истинная причина анемии. Также проводят прямую и непрямую реакции Кумбса.

В лечении ведущая роль принадлежит устранению первопричины заболевания параллельно с назначением стероидных гормонов: преднизолона, дексаметазона. Если реакция больного на введение гормонов отсутствует, проводят спленэктомию и назначают цитостатики.

К какому врачу обратиться

При появлении слабости, бледности кожи, тяжести в правом подреберье и других неспецифических симптомов необходимо обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. Подтверждение диагноза гемолитической анемии и лечение больных проводит врач-гематолог.

Одновременно необходимо выяснить причину распада эритроцитов, иногда для этого нужно проконсультироваться с гепатологом, гастроэнтерологом, генетиком, ревматологом, инфекционистом, иммунологом.  Если одновременно страдает поджелудочная железа и развивается сахарный диабет — требуется осмотр эндокринолога.

Оперативное вмешательство (удаление селезенки) при гемолитической анемии выполняет врач-хирург.

Загрузка… Поделись в соцсетях

Источник: https://myfamilydoctor.ru/gemoliticheskaya-anemiya-prichiny-i-lechenie/

Гемолитическая анемия — что это такое, причины, диагностика и лечение

Симптомы и лечение гемолитической анемии

Гемолитическая анемия является самостоятельным заболеванием крови или патологическим состоянием организма, при котором происходит разрушение циркулирующих в крови эритроцитов посредством различных механизмов.

При нормальном функционировании естественный распад эритроцитов наблюдается через 3 – 4 месяца с момента их рождения. При гемолитической анемии процесс распада значительно ускоряется и составляет всего 12 – 14 дней. В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.

Что такое гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — это анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Эритроциты — самая многочисленная разновидность клеток крови человека.

функция эритроцитов — перенос кислорода и оксида углерода. В состав этих клеток входит гемоглобин – белок, участвующий в метаболических процессах.

Эритроциты у человека функционируют в крови максимум 120 дней, в среднем 60—90 дней. Старение эритроцитов связано с уменьшением образования в эритроците количества АТФ в ходе метаболизма глюкозы в этой клетке крови

Разрушение эритроцитов происходит постоянно и называется — гемолиз. Высвободившийся гемоглобин распадается на гем и глобин. Глобин — белок, возвращается в красный костный мозг и служит материалом для построения новых эритроцитов, а из гема отделяется железо (также повторно используется) и непрямой билирубин.

Установить содержание эритроцитов можно с помощью анализа крови, который выполняют при плановых медицинских проверках.

Согласно мировой статистики, в структуре заболеваемости среди патологий крови, на долю гемолитических состояний приходится не менее 5%, из которых превалируют наследственные типы гемолитической анемии.

Классификация

Гемолитические анемии классифицируются на врожденные и приобретенные.

Врожденные (наследственные)

Вследствие воздействия негативных генетических факторов на эритроциты развиваются наследственные гемолитические анемии.

В настоящий момент выделяют четыре подвида заболевания:

  • несфероцитарная гемолитическая анемия. В этом случае причиной деструкции эритроцитов является неполноценная активность ферментов, отвечающих за их жизненный цикл;
  • гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, или микросфероцитарная. Болезнь развивается из-за мутации в генах, отвечающих за образование белков, из которых состоят стенки эритроцитов.
  • мембранопатии эритроцитов — повышенный распад связан с генетически обусловленным дефектом их оболочки;
  • талассемии. Эта группа гемолитических анемий возникает из-за нарушения процесса продуцирования гемоглобина.

Приобретенные

Встречается в любом возрасте. Заболевание развивается постепенно, но иногда начинается с острого гемолитического криза. Жалобы больных обычно такие же, как при врождённой форме и связаны главным образом с нарастающей анемией.

  • Желтуха большей частью выражена слабо, иногда отмечается только субиктеричность кожных покровов и склер.
  • Селезенка увеличена, нередко плотная и болезненная.
  • В некоторых случаях бывает увеличена печень.

В отличие от наследственных, приобретенные гемолитические анемии развиваются в здоровом организме из-за воздействия на эритроциты каких-либо внешних причин:

  • обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
  • возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.
  • чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним;
  • некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.);

Причины

Гемолитические анемии бывают врожденными и приобретенными, а в половине случаев – идиопатическими, то есть имеющими неясное происхождение, когда врачи не могут определить точную причину развития заболевания.

Факторов, провоцирующих развитие гемолитической анемии, довольно-таки немало:

  • Переливание крови, несовместимой по группе, либо по резусу;
  • Воздействие токсических веществ;
  • Врожденные пороки сердца;
  • Лейкоз одной из разновидности;
  • Активность паразитирующих микроорганизмов;
  • Химические и лекарственные агенты.

В некоторых случаях установить причину развития приобретенной гемолитической анемии не удается. Такую гемолитическую анемию называют идиопатической.

Симптомы гемолитической анемии у взрослых

Симптоматика заболевания довольно обширна и во многом зависит от причины, вызвавшей ту или иную разновидность гемолитической анемии. Заболевание может проявляться только в периоды кризов, а вне обострений никак себя не проявлять.

Признаки гемолитической анемии возникают только тогда, когда происходит явный дисбаланс между пролиферацией кровяных клеток эритроцитарного ряда и разрушением эритроцитов в потоке циркулирующей крови, в то время как компенсаторная функция костного мозга истощаются.

Классические симптомы при гемолитической анемии развивается лишь при внутриклеточном гемолизе эритроцитов и представлены анемическим, желтушным синдромами и спленомегалией.

Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:

  • синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
  • синдром желтухи. Связано с усиленным распадом эритроцитов, в результате чего печень вынуждена перерабатывать избыточное количество непрямого билирубина, в связанном виде поступающего в кишечник, что и обусловливает увеличение уровня уробилина и стеркобилина. Происходит окрашивание в желтый цвет кожи и слизистых.
  • Синдром анемии. Это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.
  • Гепатоспленомегалия – достаточно распространённый синдром, сопровождающий различные заболевания и характеризующийся увеличением размеров печени и селезёнки. Узнайте, что такое спленомегалия

Другие симптомы гемолитической анемии:

  • Боли в животе и костях;
  • Наличие признаков нарушения внутриутробного развития у детей (диспропорциональные характеристики различных сегментов тела, пороки развития);
  • Послабление стула;
  • Боли в проекции почек;
  • Боли в грудной клетке, напоминающие инфаркт миокарда.

Признаки гемолитических анемий:

ВидыОписание и симптомы
Несфероцитарная гемолитическая анемияКлиническая картина несфероцитарной гемолитической анемии близка к клинике, наблюдаемой при наследственной сфероцитарной форме заболевания, т. е. у больных отмечаются выраженные в той или иной мере желтуха, гепатоспленомегалия, анемия.У большинства больных выявлялись отклонения в состоянии сердечнососудистой системы. Нередко в моче обнаруживались кристаллы гемосидерина, что указывало на наличие смешанного типа гемолиза эритроцитов, протекающего как внутриклеточно, так и внутрисосудисто.
МикросфероцитарнаяЗаболевание врожденное, передается по аутосомно-доминантному типу. Частота заболеваемости среди мужчин и женщин одинаковая. Другое название — болезнь Минковского-Шоффара или наследственный сфероцитоз.Последовательность появления симптомов:
  • желтуха, спленомегалия, анемия.
  • Может быть увеличена печень, симптомы желчно-каменной болезни, повышение уровня стеркобилина и уробилина.
Серповидно-клеточнаяСерповидно-клеточная анемия — это наследственная гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение — так называемый гемоглобин S. У здорового человека он представлен типом А.
ТалассемияЭто даже не одно, а целая группа наследственных заболеваний крови, которые имеют рецессивное наследование. То есть ребенок получит его в том случае, если оба родителя передадут ему больной ген. В этом случае говорят, что имеется гомозиготная талассемия. Болезнь характеризуется тем, что нарушается выработка гемоглобина, а он играет основную роль в транспорте кислорода по организму.Некоторые люди с малой талассемией замечают незначительные симптомы.Симптомы:
  • Замедление роста и задержка полового созревания
  • Проблемы костей
  • Увеличение селезенки
АутоиммунныеАутоиммунные гемолитические анемии включают формы заболевания, связанные с образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.По клинической картине выделяются две формы заболевания: острая и хроническая.
  • При первой форме у больных внезапно возникает резкая слабость, лихорадка, одышка, сердцебиение, желтуха.
  • При второй форме одышка, слабость и сердцебиение могут отсутствовать или быть слабовыраженными.
Токсические гемолитические анемииОтносится к группе гемолитических анемий, обусловливаемых действием химических или медикаментозных агентов на эритроциты.
МембранопатияЭто патологическое состояние, при котором имеют место дефекты оболочки красных кровяных телец.
Травматические анемииМеханическое разрушение частиц происходит при сталкивании эритроцитов с непреодолимыми преградами. Такое явление возможно при остром гломерулонефрите, нарушениях свертываемости крови, присутствии инородных тел в виде искусственных клапанов сердца.

Как протекает гемолитическая анемия у детей

Гемолитические анемии — группы разных болезней с точки зрения своей природы, но объединенных единым симптомом — гемолизом эритроцитов.  Гемолиз (их повреждение) происходит в важных органах: печени, селезенке и мозговом веществе костей.

Первые симптомы анемии не специфичны и часто остаются без внимания. Быструю утомляемость ребёнка, раздражительность, плаксивость списывают на нагрузки, лишнюю эмоциональность или особенности характера.

Детям с диагнозом гемолитическая анемия характерна предрасположенность к инфекционным заболеваниям, часто такие дети входят в группу часто болеющих.

При анемии у детей наблюдают бледность кожи, которая возникает также при недостаточности наполнения кровью сосудистого русла, почечных заболеваниях, туберкулезной интоксикации.

Основное отличие истинной анемии от псевдоанемии – это окраска слизистых оболочек: при истинной анемии слизистые оболочки становятся бледными, при псевдоанемии – остаются розовыми (оценивают цвет конъюнктивы).

Течение и прогноз зависят от формы и тяжести болезни, от своевременности и правильности лечения, от степени иммунологической недостаточности.

Осложнения

Гемолитическая анемия может осложниться анемической комой. Также иногда к общей клинической картине добавляются:

  • Тахикардия.
  • Низкое АД.
  • Уменьшение количества выделяемой мочи.
  • Желчнокаменная болезнь.

У некоторых больных, резкое ухудшение состояния вызывает холод. Понятно, что таким людям рекомендуется все время находиться в тепле.

Диагностика

При появлении слабости, бледности кожи, тяжести в правом подреберье и других неспецифических симптомов необходимо обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. Подтверждение диагноза гемолитической анемии и лечение больных проводит врач-гематолог.

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога.

  • При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.
  • В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки.
  • Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Какие анализы необходимо сдать?

  • Общий анализ крови
  • Общий билирубин в крови
  • Гемоглобин
  • Эритроциты

Комплексная диагностика гемолитических анемий включат следующие исследования пострадавшего организма:

  • сбор данных анамнеза, изучение жалоб клинического больного;
  • анализ крови для определения концентрации эритроцитов и гемоглобина;
  • определение неконъюгированного билирубина;
  • проба Кумбса, особенно при необходимости переливания крови со здоровыми эритроцитами;
  • пункция костного мозга;
  • определение уровня сывороточного железа лабораторным методом;
  • УЗИ органов брюшины;
  • исследование формы красных кровяных телец.

Лечение гемолитический анемии

Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению.

План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия:

  1. назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту;
  2. гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей;
  3. трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина;
  4. для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга;
  5. при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками; иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.

Прогноз зависит от причины возникновения и тяжести течения болезни.

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Профилактика

Профилактика гемолитических анемий подразделяется на первичную и вторичную.

  1. Первичная профилактика подразумевает меры, предотвращающие возникновение гемолитических анемий;
  2. Вторичная – снижение клинических проявлений уже существующего заболевания.

Единственно возможным способом предупредить развитие анемии – ведение здорового образа жизни, своевременное лечение и профилактика других заболеваний.

Источник: http://simptomy-i-lechenie.net/gemoliticheskaya-anemiya/

Гемолитическая анемия – симптомы, причины, лечение

Симптомы и лечение гемолитической анемии

Существует много разновидностей анемии, некоторые из которых вообще не сказываются на функционировании организма и самочувствии человека.

11% составляет число всех анемий, из них 5% составляют гемолитические характеристики анемии. Симптомы гемолитической анемии имеют свои особенности, по которым и отличают данный вид от прочих видов заболевания.

Причины часто отмечаются как наследственные и приобретенные. Лечение проводится исключительно врачом.

Гемолитическая анемия – это заболевание крови, при котором отмечается снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови. Это связывают с их разрушением или гемолизом (непродолжительностью функционирования). Если в норме эритроциты должны функционировать 120 дней, то при гемолитической анемии они разрушаются раньше времени.

Степень выраженности гемолитического процесса зависит от того, как быстро разрушаются эритроциты. Количество эритроцитов и гемоглобина отмечается тем, что костный мозг просто не успевает продуцировать новые клетки.

Таким образом, при легкой форме гемолитической анемии уровень эритроцитов снижается, но в периферической крови уровень гемоглобина может быть не нарушен. Если же возникает явный дисбаланс между выработкой эритроцитов и их количеством в циркулирующей крови, тогда проявляются все симптомы болезни, при которой функции костного мозга истощаются.

Причины гемолитической анемии

К сожалению, даже зная причину гемолитической анемии, врачи не всегда могут на нее воздействовать, чтобы излечить больного. Однако ознакомление с причинами заболевания может помочь в предотвращении его развития.

  • Наследственные дефекты, которые отображаются в хромосомном наборе, отвечающего за синтез и жизнедеятельность эритроцитов. Данный дефект передается от родителей избирательно.
  • Системные или аутоиммунные заболевания, которые сказываются на состоянии соединительной ткани и сосудистом пространстве.
  • Инфекционные заболевания (малярия).
  • Заболевания крови, например, лейкоз.
  • Массивные ожоги или травмы.
  • Оперативное вмешательство.
  • Вирусные или бактериальные заболевания в острой или хронической форме.
  • Контакт с промышленными ядами или токсическими веществами.
  • Резус-конфликтная беременность.
  • Прием некоторых медикаментов: антибиотиков, химиопрепаратов, противовоспалительных средств, сульфаниламидов.
  • Неправильное переливание крови по резус-фактору или группе принадлежности и ее составляющих (плазмы, эритроцитарной массы и пр.).
  • Врожденные сердечные пороки, магистральных сосудов.
  • Протезы искусственной ткани, которые контактируют с кровью.
  • Бактериальный эндокардит – болезнь клапанов и внутреннего слоя сердца.
  • Болезни сосудов микроциркуляторного русла.
  • Амилоидоз внутренних органов.
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия и холодовая гемоглобинурия провоцируют хроническую форму гемолитической анемии.

перейти наверх

Симптомы гемолитической анемии

Важно обывателю распознавать наличие у себя гемолитической анемии. Это определяется по следующим симптомам:

  1. Синдром желтухи, что проявляется в лимонно-желтом цвете кожи и зудящих ощущениях. Моча становится темной и даже черной, похожей на мясные помои. При этом кал остается без изменений, что отличает болезнь от желтухи.
  2. Синдром анемии. Кожа и слизистые приобретают бледный оттенок. Появляются симптомы кислородного голодания: головокружение, частое сердцебиение, снижение мышечной силы, слабость, одышка.
  3. Синдром гипертермии. Внезапное повышение до 38 градусов температуры в момент, когда происходит разрушение эритроцитов.
  4. Синдром гепатоспленомегалии. Увеличение органов, которые отвечают за продолжительность жизни эритроцитов – печени и селезенки. В меньшей степени увеличивается печень, что отмечается тяжестью в правом подреберье. Селезенка увеличивается в зависимости от степени гемолиза.

Другими симптомами гемолитической анемии являются:

  • Боли в костях и животе.
  • Боли в почках.
  • Ослабление стула.
  • Нарушение внутриутробного развития: пороки развития, диспропорциональность различных частей тела.
  • Боли в груди, напоминающие инфаркт миокарда.

Признаки проявляются при продолжительности жизни эритроцитов в течение 15 суток вместо 120. По клиническому течению выделяют латентный (компенсированный), хронический (с выраженной анемией) и кризовый вид гемолитической анемии. Кризовая гемолитическая анемия является самой тяжелой.

перейти наверх

Гемолитическая анемия у детей

При врожденной или наследственной гемолитической анемии признаки проявляются практически с рождения. Симптоматика у детей не отличается от вида анемии, однако требуется внимательный уход и лечение. К счастью, анемия гемолитического характера встречается в 2 случаях на 100000.

Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара является следствием дефектного гена, в результате чего эритроциты меняют свою форму, становясь более проницаемыми для иона натрия. Выражается болезнь анемическими симптомами и аномалиями в развитии тела. Прогноз жизни становится утешительным после радикальной спленэктомии.

Другой формой гемолитической анемии является болезнь при недостатке активности Г-6-ФДГ. Гемолиз возникает после употребления бобовых продуктов или приема некоторых лекарств. Симптоматика напоминает гемолитическую анемию, отличительной чертой которой является проявление гемосидеринурии и гемоглобинурии.

Талассемия является распространенной формой генетической гемолитической анемии, при которой отмечается избыточное накопление глобина, что приводит к преждевременному окислению и разрушению мембраны эритроцитов. Болезнь проявляется в анемическом синдроме, а также в физическом, психомоторном развитии. Летальный исход достаточно велик из-за постоянного прогрессирования болезни и отсутствия периодов ремиссии.

перейти наверх

Лечение гемолитической анемии

Курс лечения гемолитической анемии самый сложный, по сравнению с другими видами анемии, из-за неспособности врачей повлиять на процессы гемолиза. План лечения может включать:

  1. Прием цитостатиков при аутоиммунной гемолитической анемии.
  2. Трансфузия человеческого иммуноглобулина и свежезамороженной плазмы.
  3. Прием витамина B12 и фолиевой кислоты.
  4. Прием глюкокортикоидных гормонов: Метилпреднизолон, Дексаметазон, Кортинеф, Преднизолон.
  5. Профилактика осложнений инфекционного характера и обострение хронической патологии.
  6. Гемотрансфузия открытых эритроцитов при снижении количества их до минимального уровня.
  7. Спленэктомия – удаление селезенки, что помогает в улучшении прогнозов. Не эффективен при различных наследственных видах анемии и анемии Минковского-Шоффара.

перейти наверх

Прогноз

Какие врачи дают прогнозы при гемолитической анемии? Это зависит от методов лечения и их эффективности в конкретном случае. Продолжительность жизни может как увеличиваться, так и сокращаться по мере развития болезни.

Источник: http://SlovMed.com/gemoliticheskaya-anemiya

Гемолитическая анемия

Симптомы и лечение гемолитической анемии

Гемолитическая анемия – анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения.

Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме).

При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Классификация гемолитических анемий

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии – гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.

Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).

Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).

В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др.

Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи.

Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.

Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков.

Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами.

В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет.

У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом – обтурационная желтуха.

При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.

Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще – Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов).

Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние).

В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.

Особенностям клинического течения гемоглобинопатий – талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.

Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.

При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога.

При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.

В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.

В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.

Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.

Лечение гемолитических анемий

Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех формах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов.

Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия.

При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной гемолитической анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз.

В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина).

При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной гемолитической анемии выполняется спленэктомия.

Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов. При развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятен.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Лечи сам
Добавить комментарий